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Les indications de l'implant cochleaire se sont elargies depuis 1995. La plupart des candidats a l'implant sont des enfants sourds profonds congenitaux. L'implant peut actuellement se discuter dans certains cas particuliers notamment chez des enfants presentant une malformation de l'oreille interne (vesicule unique, malformation de type Mondini, Mondini-like, dilatation de l'aqueduc du vestibule). Les risques sont chirurgicaux et infectieux : geyser a la cochleostomie, paralysie faciale, otoliquorrhee secondaire et meningite. Nous rapportons le cas d’une fille âgee de 4 ans et 8 mois qui a presente suite a un traumatisme minime une surdite brutale totale bilaterale qui n’a pas recupere sous traitement medical. L’audiometrie avait confirme la surdite bilaterale et l’examen orthophonique a retrouve un langage oral bien conserve. Une imagerie a ete pratiquee mettant en evidence une dilatation bilaterale des aqueducs du vestibule et des sacs endolymphatiques avec un aspect normal de la cochlee et des canaux semi-circulaires. La patiente a beneficiee d’une implantation cochleaire gauche avec des suites simples et un excellent resultat a 2 ans. Mots-cles : Implant cochleaire, malformation de l’oreille interne.

Implantation cochléaire et malformation de l’oreille interne