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El tumor maligno de la vaina del nervio periferico (TMVNP), es una neoplasia maligna originada en las celulas de Schwan de la vaina de revestimiento del nervio periferico. Describir el caso de un hombre con neurofibromatosis tipo 1 (NF1), quien presento un TMVNP de bajo grado, y realizar una discusion sobre esta enfermedad. Hombre de 28 anos, con antecedente de NF1 diagnosticada a los 15 anos de edad, con dolor pleuritico izquierdo, disnea y perdida de peso de 10 meses de evolucion. Al examen de torax, se observo marcada hipercifosis dorsal con disminucion del murmullo pulmonar. La radiografia de torax y tomografia axial computarizada (TAC), evidenciaron gran masa radioopaca bien delimitada en mediastino posterior. Por lo anterior, se realizo biopsia por puncion con aguja gruesa guiada por TAC, en la cual se identifico una neoplasia maligna mesenquimal. Se decidio realizar reseccion del tumor a traves de toracotomia posterolateral, en la que se obtuvo gran masa de 8x9x9 cm, de superficie externa irregular, pardo-violacea y consistencia firme. El estudio histopatologico e inmunofenotipico concluyo el diagnostico de TMVNP en mediastino posterior Grado 1. Posterior a la cirugia, el paciente se encuentra asintomatico. Se presento un caso de TMVNP originado en un paciente con NF1, presentacion que generalmente cursa con peor pronostico, ademas se realizo una breve revision de los aspectos mas relevantes de esta enfermedad, algunos de los cuales han tenido un avance vertiginoso en anos recientes.

Tumor Maligno de la Vaina del Nervio Periférico del Mediastino en un Paciente con Neurofibromatosis Tipo 1