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細胞内輸送はタンパク質,脂質や栄養素の局在を司 っており,適切なシグナル伝達,栄養代謝,感染防御 などに必要不可欠な細胞内活動である.細胞内輸送の 破綻,つまり細胞内輸送に関わる遺伝子の異常は,細 胞のがん化や神経疾患,ウィルス感染など様々な病気 の原因となる.これまで多くの細胞内輸送関連遺伝 子が疾患の原因遺伝子として同定されており,そのひ とつとしてダイナミン2が神経疾患の原因遺伝子とし て報告された.ダイナミンは細胞内輸送に用いられ る輸送小胞の形成を担う重要な遺伝子である.一方 でダイナミンがどのように神経疾患を引き起こしてい るのか,その分子メカニズムについては全く分かって いない.我々はダイナミンの変異体が従来知られてき た細胞内輸送ではなく,細胞骨格の一つである微小管 に異常をおこすことを見出し,さらにダイナミンが細 胞内輸送とは独立して微小管の動態制御も行っている ことを見出した. 本総説ではダイナミンの発見から細胞内輸送におけ る機能,そして新しく見出したダイナミンの微小管に 対する機能について紹介する.

Dynamic instability of microtubules regulated by Dynamin2 and Charcot-Marie-Tooth disease