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(FGS)の1例 を経 験 したので 報告 す る.症 例 はFGSを 原 疾 患 と して難 治性 ネ フ ローゼ症 候群 を きた した15歳,男 児 であ る.種 々の薬 剤 に全 く反応 す る こ とな く高 度蛋 白尿 が持続 し,さ らに発 症後 約1年 頃 よ り,腎 機能 の低 下 を きた した ため,合 併 した著 明 な高脂 血症 の治 療 を通 して の腎機 能 の改善 な らび に蛋 白尿 の軽減 を 目的 と して, LDL-Aと プ ラバ ス タチ ンの併 用療 法 を試 み た. LDL-Aは, LDL吸 着 カ ラム としてdextras sulfate cellulose column (Liposorba LA-15,鐘 淵化 学工業)を 用 い, 1回 の処 理血 漿量 を3,000ml (60ml/kg)と して, 1週 間 に2回 の頻度 で合 計6回 実施 した. LDL-Aに て高脂 血症 は速 や か に改 善 し(総 コ レス テ ロール値 と して678か ら176mg/dl),プ ラバ ス タチ ンの併用投 与(20mg/日)に て血清 総 コ レス テ ロー ル値 は, LDL-A終 了 後 も約250mg/dl前 後 で推 移 した.腎 機 能 は, LDL-A3回 終 了後 よ り徐 々に改 善傾 向 を示 し,血 清 ク レアチ ニ ン値 な らび に24時 間 内因性 ク レアチ ニ ンク リ ア ラ ンス値 は,治 療 前 それ ぞれ3.4mg/dl, 24.3ml/分/1.73m2か ら, LDL-A終 了時点 にはそ れぞれ2.0mg/dl, 35.9 ml/分/1.73m2,そ して終 了後1か 月 の時点 にはそれ ぞ れ0.9mg/dl, 76.8ml/分/1.73m2ま で回復 した.一 方,蛋 白尿 に関 して は, LDL-A開 始 後比 較 的早期 か ら若干 の減 少傾 向(約25g/日 か ら約15g/日)を 示 した もの の,明 ら か な減少 効果 は認 め られ なか った. LDL-A前 後で の尿 中 トロンボ キサ ンB2排 泄量 の変 化 は, LDL-A前,終 了後,そ して 終了1か 月後 の時 点で,そ れ ぞれ239.9ng/日, 104.1ng/日,そ して128.6ng/日 で あ った.以 上 の結果 よ り, LDL-Aと プ ラバ ス タチ ンの併 用療 法 は,難 治性 ネ フ ローゼ症 候群 を示 すFGSに 対す る治療 法 の一 つ と して有 効 であ

nihon toseki ryoho gakkai zasshi/nihon tōseki ryōhō gakkai zasshi

A case of focal segmental glomerulosclerosis showing improvement in renal function with combined low-density lipoprotein apheresis and pravastatin therapy.