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key words: LDLア フ ェレー シ ス,巣 状 糸球体 硬 化症,高 脂血 症,ネ フロ ーゼ症 候群 〈要 旨〉 巣 状糸 球体 硬 化症(FGS)に よ る難 治 性 ネ フ 口一ゼ症 候群 に対 してLDLア フ ェ レー シ スを施行 し,改 善 をみ たので 報告 す る.症 例 は ステ ロイ ド抵抗 性 ネ フ ローゼ 症候 群 を きた した25歳 の 男性 で,総 コ レステ ロー ル544mg/dlと 著 明 な二次 性 II型 高脂 血症 を伴 って い た.腎 生検 組 織所 見 は光 顕上,巣 状 に糸球体 の部分硬 化 を示 すFGSの 所 見 で硬 化 部位 に脂 肪沈 着 が認 め られ,蛍 光抗 体 法 では アポ蛋 白B (apoB)が 陽性 であ っ た. LDLア フ ェ レー シス は血 漿分離 装 置 としてpolysulfone hollow fibers (Sulflux,鐘 淵化 学工 業)を 用 い, LDL吸 着 体 と してdextransulfate cellulose column (Liposorba LA-15,鐘 淵化 学工 業)を 用 い た.1回 の血 漿処 理量 は4,000mlで, 2週 間 に1度 の頻度 で実施 した.ア フェ レー シス実 施後,尿 蛋 白の減 少傾 向 とク レアチ ニ ン ク リア ラ ンスの増 加 が見 られ た.ア フ ェ レー シス に よるLDL apoBの 治 療後 の 前値 に対 す る割 合 は各 々39.7±8.7%, 45.5±17.0%で,一 方HDLコ レス テ ロー ル, apoA1 の治療 後 の 前値 に対 す る割合 は87.2±14,4%, 82.2±14.4%と 減 少 は軽 度 に と どま った.し か し2週 間 に1度 の ア フ ェ レー シス の みで は,持 続 的 な高 脂血 症 の改 善 が見 られ ず,そ の ため再 度尿 蛋 白,乏 尿 の増悪 を見 た.そ こで, HMGCoA還 元酵 素 阻害 剤 であ るプ ラバ ス タチ ン20mgを 併 用 した と ころ,コ レステ ロー ル は持 続 的 に200mg/dl以 下 に コン トロー ル され,尿 蛋 白 も1日19程 度 に減 少 した.ま た併 用療法 後 に はapoB受 容 体活 性計 算値 の上 昇 やIDL (intermediate density lipoprotein)-indexの 上 昇が 見 られ た. LDLア フ ェ レー シス は従 来,重 篤 な粥状 硬 化 を きたす 家族 性 高 コレス テ ロール血 症 に対 して施 行 され て きた が, LDLの 腎障害 加速性 が注 目され,さ らに粥 状硬 化症 とFGS の類 似性 が指摘 され てい る こ とか ら,本 症 に よる難 治性 ネ フ ローゼ症 候群 に対 して も,抗 コ レス テ ロール剤 と併 せ て, 試 み られ るべ き方 法 のひ とつ と考 え られ た.

A case of remission of drug-resistant nephrotic syndrome complicating focal glomerulosclerosis(FGS) in response to LDL-apheresis.