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血球貪食症候群(hemophagocytic syndrome,以下 HPS)は,骨髄などのリンパ網内系組織での血球貪食 細胞の存在により診断される臨床病理学的症候群であ る.悪性腫瘍などの基礎疾患を背景として発症するこ とが多く,悪性リンパ腫に合併したものがリンパ腫関 連性血球貪食症候群(lymphoma-associated hemophagocytic syndrome,以下LAHS)である.LAHS は診断・治療が遅れると予後不良であり,早期診断と 治療が重要である.また,比較的稀とされる小腸原発 悪性リンパ腫の術前診断は困難であり,穿孔例は極め て予後不良とされる. 今回,穿孔性腹膜炎で発症し,術後に血球貪食症候 群を合併して急激な経過をとった小腸原発悪性リンパ 腫の1例を経験したので,文献的考察を加え報告する. 症 例 症例:70歳,男性. 主訴:右下腹部痛. 既往歴:30歳頃より慢性関節リウマチで内服加療. 20年前,脳出血.10年前,胃潰瘍穿孔手術. 現病歴:平成20年2月下旬,右下腹部痛が出現,黒 色便を認めた.翌日,症状が増悪したため当院の救急 外来を受診した.腹部CTで上腹部に腹腔内遊離ガス 像を認め,消化管穿孔による急性汎発性腹膜炎の診断 で同日当科に入院となった. 入院時現症:血圧144/80mmHg,心拍数 100回/分 整,体温37.0度.右側腹部に筋性防御を認めた.表在 リンパ節は触知しなかった. 入院時血液検査所見:WBC4,300/μl,Hb10.6g/ dl,PLT 9.4×10/μl,CRP11.9mg/dl,CA19-99.4 ng/ml,CEA1.2ng/ml,sIL-2R1,018U/ml.他に異 常所見は認めなかった. 腹部 CT検査:横行結腸周囲に腹腔内遊離ガス像を 認めた.骨盤部小腸とS状結腸に壁肥厚と増強効果を 認め,炎症性変化が疑われた(Fig.1). 手術所見:腹腔内に膿性腹水を認めた.Treitz靱帯 より475cm,バウヒン弁より55cmの回腸に5mm大の 穿孔を認めた(Fig.2).穿孔部周囲の腸間膜リンパ節

A CASE OF MALIGNANT LYMPHOMA ORIGINATING IN THE SMALL INTESTINE COMPLICATED BY HEMOPHAGOCYTIC SYNDROME AFTER SURGERY FOR PERFORATION