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Atresia pulmonar com septo ventricular íntegro constitui-se em anomalia congênita com interrupção total do fluxo de sangue entre o ventrículo direito e o tronco pulmonar, e em geral não é acompanhada de defeitos associados, exceto pela comunicação interatrial, presente em 20%, com predomínio do forame oval patente.1 Decorre a atresia valvar da falta de desenvolvimento embriológico dessa estrutura fibrosa, podendo se localizar a nível valvar (membrana fibrosa), mas também a nível infundibular (fundo cego). Como consequências, surgem hipertrofia miocárdica e hipoplasia de ventrículo direito, hipoplasia do anel e da valva tricúspide, insuficiência tricúspide discreta e fluxo pulmonar dependente do canal arterial. Em vista da maior hipertensão em ventrículo direito, formam-se através de sinusóides conexões diretas com a circulação coronária, com fluxo em direção à aorta. Diz-se nessa situação que a circulação coronária é dependente do ventrículo direito e, quando se apresenta em grande magnitude, predispõe ao infarto do miocárdio, a arritmias, e também a sobrecarga volumétrica ventricular direita, por fluxo retrógrado da aorta.2

Jovem de 17 Anos com Atresia Pulmonar e Septo Ventricular Íntegro, Submetido à Operação de Fontan e com Persistência da Fístula Coronário-Cavitária