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Introduccion: La enfermedad granulomatosa cronica (EGC) es causada por un defecto en una de las subunidades de nicotinamida fosfato (NADPH) oxidasa, produciendo en los fagocitos una falla en la produccion del superoxido. Como resultado, los pacientes presentan infecciones bacterianas y fungicas recurrentes. Objetivos: analizar las caracteristicas clinicas, manifestaciones infecciosas, los microrganismos aislados, asi como la evolucion de los pacientes que fueron diagnosticados en el Instituto de Medicina Tropical desde en el periodo 1991 - 2017. Materiales y Metodos: fueron incluidos pacientes con diagnostico de EGC. Se revisaron los expedientes clinicos de pacientes con EGC hospitalizados, se determinaron las caracteristicas clinico-demograficas, incluyendo la edad del inicio de las manifestaciones clinicas, edad de diagnostico, antecedentes de consanguinidad en la familia, historia familiar de cuadros similares, manifestaciones clinicas, frecuencia de cuadros infecciosos, complicaciones asociadas a la vacuna BCG, dias de hospitalizacion y evolucion de la enfermedad. Resultados: se identificaron 11 pacientes (8 varones y 3 mujeres). Todos los pacientes pertenecian a 8 familias, se identificaron 2 familias con mas de un miembro afectado (1 familia con 2 hermanas y otra con 2 primos y una tia afectados). Dos de los 11 pacientes tenian antecedentes de familiares con muerte prematura dentro de las 3 generaciones. La edad media de inicio de sintomas fue de 14.5±10,3 meses y al momento del diagnostico de 32.4±25,06 meses. En un paciente se identifico antecedentes de consanguinidad, aunque todos recibieron la vacuna BCG, ninguno presento historia de becegeitis. La media de cuadros infecciosos que requirieron hospitalizacion fue de 3±1,7. Durante el periodo de estudio, los pacientes presentaron 38 cuadros infecciosos. Las infecciones pulmonares fueron las mas frecuentemente observadas 42,1% (16/38), incluyendo las neumonias (9/38), absceso pulmonar (1/38), tuberculosis pulmonar (1/38) y bronquiolitis (14/38). Otros cuadros infecciosos que requirieron hospitalizacion fueron las sepsis 18,4% (7/38), uno de ellos con endocarditis, adenitis 13,2% (5/38), infecciones de piel y partes blandas 13,2% (5/38), meningitis bacteriana y osteomielitis 2,6% (1/38), respectivamente. En 19 de los cuadros infecciosos se aislo el microrganismo causante, siendo el mas frecuente el S. aureus (n=9), pero en 10 casos se aislo un microrganismo inusual [Aspergillus (n = 4), Chromobacterium violaceum, Burkholderia cepacia, Enterobacter cloacae, Serratia marcescens, Mycobacterium tuberculosis (uno en cada caso]. El tiempo medio de hospitalizacion fue de 23,3±14,1 dias y la mortalidad acumulada de 3/11. Conclusiones: Coincidente con otras series la mayoria de los casos de EGC, en Paraguay, se observo en varones, y la edad de inicio de sintomas fue antes de los 2 anos de edad. El diagnostico de la enfermedad fue relativamente precoz. El sitio infeccioso mas frecuente fue el pulmonar, siendo el microorganismo mas frecuentemente aislado el S. aureus, aunque se aislaron microorganismos inusuales en una proporcion significativa. Es fundamental considerar esta ID en pacientes con cuadros infecciosos de evolucion torpida y por microorganismos inusuales.   Correspondencia: Celia Martinez de Cuellar Correo: zhelia.martinez@yahoo.com Conflicto de Interes: Los autores declaran no poseer conflicto de interes Recibido: 7/05/2018 Aceptado: 24/07/2018

Características clínicas y manifestaciones infecciosas en pacientes con Enfermedad Granulomatosa Crónica (EGC) en Paraguay