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La enfermedad de Steinert o distrofia miotonica tipo I es el sindrome miotonico mas frecuente de la edad adulta. Tiene una incidencia de 3-5/100.000 y una herencia autosomica dominante, en la mayoria de los casos la transmision es por parte de la madre. El gen para este desorden esta localizado en el brazo largo del cromosoma 19. El comienzo de esta enfermedad se situa entre las segunda y tercera decada de la vida, aunque en algunas familias se produce el fenomeno del acortamiento cromosomico adelantandose la presentacion en las siguientes generaciones. Es una enfermedad del musculo, no del sistema nervioso periferico ni de la union neuromuscular producida por un defecto de la funcion de los canales de sodio y cloro, que determinan una inestabilidad electrica de la membrana muscular y un automantenimiento de la depolarizacion. La sintomatologia que caracteriza a esta enfermedad se produce por la miotonia, la atrofia muscular y las manifestaciones de las patologias asociadas. Las causas mas frecuentes de morbi-mortalidad en estos enfermos son las debidas a problemas cardiacos o respiratorios. El manejo anestesico de estos enfermos es un reto para el anestesiologo por la gran variedad de complicaciones que se pueden presentar tanto en el intraoperatorio como en el postoperatorio, tanto por la evolucion de la enfermedad como por la susceptibilidad a la gran mayoria de los agentes anestesicos.

Manejo Anestésico en la enfermedad de Steinert. A propósito de 2 Casos