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Resumo Introdução: A leucemia de grandes linfócitos granulares (LGL) de células T é uma doença linfoproliferativa rara. Esta envolve frequentemente a expansão de células CD8+, podendo levar a citopenias e correlacionar-se com distúrbios autoimunes. Outra forma, a leucemia LGL-CD4+, apresenta um comportamento mais indolente, mas pode associar-se a outras neoplasias. Material e Métodos: Estudo retrospetivo e descritivo dos 14 doentes diagnosticados com leucemia LGL de células T no nosso centro entre 2002 e 2016, avaliando: género/idade; apresentação clínica; imunofenotipagem; frequência de citopenias; neoplasias coexistentes; doenças autoimunes e relação temporal entre diagnósticos; tratamento imunossupressor e seu resultado. Resultados: Três doentes tinham leucemia LGL-CD4+ e onze tinham leucemia LGL-CD8+. Nestes últimos, a neutropenia foi a citopenia mais prevalente (63,6%), seguida da anemia (45,5%) e trombocitopenia (36,4%). Os sintomas mais frequentes foram fadiga e infeções bacterianas recorrentes; 35,7% apresentavam citopenias assintomáticas. Dos doentes com leucemia LGL-CD4+, um apresentava neoplasia do cólon. A prevalência de doenças autoimunes foi 35,7%; este diagnóstico precedeu sempre o da leucemia. Cinco doentes iniciaram terapêutica; o metotrexato foi o imunossupressor de primeira linha mais utilizado. Verificou-se resposta hematológica completa em dois casos. A taxa de mortalidade foi de 14,3%, num seguimento mediano de 2 anos. Discussão e Conclusão: A apresentação clínica e a frequência de citopenias foram semelhantes ao descrito em estudos anteriores. A recorrente associação com autoimunidade sugere a existência de mecanismos etiopatogénicos comuns; a estimulação crónica por autoantigénios poderá desempenhar um papel no desencadear da doença clonal. São necessários mais estudos para determinar a abordagem gold-standard desta patologia.

Leucemia de Grandes Linfócitos Granulares de Células T: A Experiência de uma Instituição