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要約:血友病は因子活性値が臨床的重症度と極めて相関を示すため,活性が <1 IU/dlは重症,1~5 IU/dlは中等症,>5~<40 IU/dlは軽症と分類される. しかし,検査上重症度と臨床症状が相関しない症例もしばしばみられる.因 子活性と臨床的重症度の乖離には様々な要因が考えられ,凝固一段法による 因子活性が生体内全体の止血凝固能を反映するという考えにある程度限界が ある.近年,動的および包括的な血液凝固機能評価の測定法が発展してきて おり,トロンボエラストグラフィー,凝固波形解析,トロンビン生成試験が 代表的であり,最近では血流下血栓形成測定法の報告もある.コンピュー ター化され,凝固過程の定性的評価,さらに算出したパラメータによる定量 的評価も可能である.そこで,因子活性と動的凝固の把握による包括的凝固 機能測定を組み合わせることにより,患者本来の凝血学的止血能の把握をす ることが可能である.さらに,出血の重症度予測や止血管理の方針や,長期 にわたる止血方針も立案することも可能と考えられる.

Dynamic understanding of blood clotting and advances in hemophilia practice