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La granulomatosis con poliangeítis es una vasculitis de pequeños vasos asociada a la presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, con manifestaciones cardíacas que son poco frecuentes, como pericarditis, miocarditis, arteritis coronaria y enfermedad valvular. Reportamos el caso de un paciente de 49 años con reciente diagnóstico de granulomatosis con poliangeítis, quien presentó infarto agudo del miocardio. Se consideró la actividad de la enfermedad como causa del infarto. Las manifestaciones clínicas cardiovasculares en la granulomatosis con poliangeítis son relevantes por ser marcadores de mal pronóstico.

Infarto agudo del miocardio, una manifestación poco frecuente en la granulomatosis con poliangeítis