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El 10-15 % de los tumores renales son tipo papilar, su asociación a síndromes hereditarios es poco frecuente y son muy agresivos. Se presenta el caso de un paciente con piloleiomiomatosis con tumor dependiente del riñón derecho y la glándula suprarrenal izquierda, y nefrectomía radical derecha con carcinoma renal papilar tipo 2. Recurrencia retroperitoneal, hepática y lesión testicular bilateral. Orquiectomía radical izquierda con tumor de células de Leydig, metastasectomía hepática y retroperitoneal con carcinoma papilar tipo 2, último estudio de seguimiento sin datos de actividad tumoral. el seguimiento oncológico con estudios no invasivos y los avances terapéuticos pueden mejorar las tasas de supervivencia.

Cáncer renal papilar tipo 2, asociado a piloleiomiomatosis y tumor testicular bilateral de células de Leydig