English (United Kingdom)

https://curated-unify.zendy.io/wp-json/zendy-region/v1/featured_content/oa?rat=en

https://curated-unify.zendy.io/wp-json/zendy-region/v1/highlighted_journal/

Global: Zendy Plus annual

Presents the access of premium content as premium feature

Premium Content

Presents the keyphrase highlighting as premium feature

Keyphrase Highlighting

Presents the summarisation as premium feature

Summarisation

Insights

Presents the pdf analysis as premium feature

PDF Analysis

Presents the zaia usage as premium feature

ZAIA

Global: Zendy Tools annual

Global: Zendy Free Plan

Global: Zendy Tools monthly

Global: Zendy Plus monthly

A classical triad of extrathyroidal manifestations of Graves’ disease known as EMO syndrome (exophthalmos, pretibial myxedema and osteoarthropathy) is a rare condition. This paper presents a 39-year old male patient who underwent chemo- and radiation therapy of the supradiaphragmatic area due to Hodgkin’s disease at the age of 35 and 36 leading to remission. Two years later, the patient developed general symptoms of Graves’ disease and ophthalmopathy, with high thyroid stimulating hormone levels. Four months later, the patient presented with pretibial myxedema. Thirteen months after the onset of the disease, higher levels of thyroxine and decreased levels of thyroid stimulating hormone were registered. The diagnosis of EMO syndrome was confirmed by radiologic and histopathological analyses. Thiamazole and intralesional corticosteroid therapy were administered, resulting in euthyreosis and decrease of pretibial myxedema. The question is whether the autoimmune thyroid disease was triggered by the previous disease, or by chemo- and radiation therapy.. Sažetak Uvod: Grejvsova bolest je hronična autoimunska bolest koju karakteriše difuzna struma sa hipertireozom, oftalmopatijom i dermopatijom. Hipertireoza se javlja kod 1-2% žena mlađih od 40 godina, dok je kod muškaraca ređa za oko deset puta. Javlja se kod 0,3% pripadnika opšte populacije, a čak 4,3% ima supkliničku formu bolesti. Od ekstratiroidnih manifestacija najčešće se prvo javlja oftalmopatija, zatim dermopatija, pa akropatija. Retko pretibijalni miksedem može da bude inicijalni simptom Grejvsove bolesti. Oftalmopatija se javlja kod 30% bolesnika sa Grejvsovom bolešću, dermopatija kod 4%, a akropatija kod 1% bolesnika. Simptomi bolesti se javljaju nezavisno od produkcije tiroidnih hormona. Kompletna trijada ekstratiroidnih manifestacija pod imenom EMO sindrom (egzoftalmus, pretibijalni miksedem, osteoartropatija) u sklopu Grejvsove bolesti retko se registruje. Prikaz slučaja: U ovom radu prikazan je bolesnik star 39 godina koji je u 35. i 36. godini lečen citostaticima i zračnom terapijom (supradijafragmalna regija) zbog Hočkinove bolesti i nakon toga doveden u stanje remisije. Dve godine kasnije javili su se opšti simptomi Grejvsove bolesti i oftalmopatija. Tada su registrovane povišene vrednosti tireostimulišućeg hormona TSH. Četiri meseca kasnije nastao je i pretibijalni miksedem.Trinaest meseci od početka bolesti registrovane su i povišene vrednosti tiroksina (T4) i snižene vrednosti TSH. Dijagnoza EMO sindroma je potvrđena radiološkim i patohistološkim analizama. Ordinirana je peroralna terapija tiamazol tabletama, uz intraleziono injiciranje kortikosteroida, što je dovelo do eutiroidnog stanja i smanjenja pretibijalnog miksedema. Diskusija: Postavlja se pitanje da li je za autoimunu bolest štitne žlezde faktor okidač bila prethodno postojeća Hočkinova bolest ili tada primenjena terapija. Uzrok Grejvsove bolesti je nepoznat. Postoji izvesna genetska predispozicija, što povrđuje pojavljiva bolesti kod više članova pojedinih porodica i udruženost sa drugim autoimunim bolestima, npr. endokrinim. Pored genetskih činilaca, faktori rizika za nastanak Grejvsove bolesti su pušenje, imunosupresija, psihički stres, lekovi (npr. amiodaron, interferon, litijum-karbonat), kontrastna sredstva na bazi joda, zračna terapija vratne regije, virusne i bakterijske infekcije, nedostatak joda u ishrani. Oftalmopatija predstavlja ekstratiroidnu manifestaciju Grejvsove bolesti. Za kliničku sliku ove manifestacije karakteristični su: proptoza, pojačana konjunktivalna injekcija i konjunktivalni edem (chemosis), diplopija, kornealna ulceracija, a u ekstremnim slučajevima gubitak vida zbog kompresije očnog živca. Druga ekstratiroidna manifestacija je pretibijalni miksedem ili tiroidna dermopatija, koju karakteriše akumulacija glikozaminoglikana (GAG) u dermisu i supkutanom tkivu. Prisutna je kod 10−12% bolesnika sa Grejvsovom oftalmopatijom. Rane lezije su bilateralne, asimetrične, čvrste − u vidu napetog edema, nodusa ili plakova ružičaste, boje kože ili ljubičaste. Kasne lezije nastaju konfluencijom ranih lezija, simetrično zahvataju pretibijalnu regiju i mogu rezultirati groteksnim zahvatanjem potkolenica i stopala. Koža ima izgled „pomorandžine kore“, može biti čak i verukozna. U zavisnosti od kliničke prezentacije, u literaturi se opisuje nekoliko različitih formi dermopatije: nodularna, difuzna i elefantijazna. Iako znatno ređe, dermopatija može biti lokalizovana i na šakama, nadlakticama, ramenima, glavi i vratu, na mestima traume, operacije, ožiljaka, kao i na koži transplantiranih graftova. Tiroidna akropatija je retka kasna ekstratiroidna manifestacija, sa prevalencijom 0,8−1 % i predstavlja marker za težinu autoimunog procesa i marker za težinu udružene oftalmopatije. Najčešća manifestacija akropatije jeste pojava maljičastih prstiju šaka i stopala: Hipokratovi prsti. Koža prstiju može biti otečena i zategnuta, sa prisutnom periostalnom reakcijom na distalnim kostima. Radiografski se konstatuje fuziformni otok tkiva prstiju i subperiostalna formacija na metakarpalnim kostima, proksimalnim i srednjim falangama prstiju ruku i metatarzalnim kostima i proksimalnim falangama prstiju nogu. U dijagnostici Grejvsove bolesti vrlo važno je kontrolisanje trijodtironina (T3), naročito T4 hormona i TSH. Nekad je TSH izrazito nizak i nemerljiv. Patohistološke promene su takođe karakteristične i podrazumevaju nakupljanje depozita mucina, naročito u donjem dermisu. Lečenje tiroidne disfunkcije spada u domen endokrinologa i hirurga: podrazumeva primenu tireosupresiva, lekova za smanjenje produkcije hormona i dva vida ablativne terapije, hirurške i zasnovane na primeni radioktivnog joda. U lečenju oftalmopatije, pored sistemskih kortikosteroida, koriste se i sistemski imunomodulatori (ciklosporin i intravenski imunoglobulini), plazmafereza i oktreotid (eng. octreotide: insulin-like growth factor type 1- antagonist). Takođe se primenjuju: radioterapija, hirurška dekompresija orbite, koja koriguje egzoftalmus, i hirurgija ekstraokularnih mišića koja koriguje diplopiju. U lečenju lakših oblika pretibijalnog miksedema primenjuju se potentni lokalni kortikosteroidi pod okluzijom. Kod izrazitijih formi miksedema mogu se primeniti: kortikosteroidi intraleziono, što je dalo pozitivne efekte i kod našeg bolesnika; takođe se koristi kompresivna i kompletna dekongestivna fizioterapija; CO2 laser; a u težim slučajevima i hirurška ablacija i intravenski imunoglobulini. U svakom slučaju, tok bolesti zavisi ne samo od primenjenog leka nego i od imunskog statusa obolelog. Moguće su dugotrajne remisije, a kod lakših slučajeva čak i kompletna regresija promena. Zaključak: Prikazan je bolesnik kod koga je, posle primene citostatika i zračenja supradijafragmalne regije sa ciljem lečenja Hočkinove bolesti, nastao egzoftalmus, zatim pretibijalni miksedem, a onda je registrovana hipertireoza. Osteoartropatija je nastala poslednja u sklopu EMO sindroma. Primenjena terapija je dovela do eutireoze i smanjenja miksedema bez uticaja na oftalmopatiju i akropatiju.

serbian journal of dermatology and venereology/serbian journal of dermatology and venerology

A Triad of Exophtalmos, Pretibial Myxedema and Acropachy in a Patient With Graves’ Disease / Egzoftalmus, pretibijalni miksedem i akropatija − trijada prisutna kod obolelog od Grejsove bolesti