English (United Kingdom)

https://curated-unify.zendy.io/wp-json/zendy-region/v1/featured_content/oa?rat=en

https://curated-unify.zendy.io/wp-json/zendy-region/v1/highlighted_journal/

Global: Zendy Plus annual

Presents the access of premium content as premium feature

Premium Content

Presents the keyphrase highlighting as premium feature

Keyphrase Highlighting

Presents the summarisation as premium feature

Summarisation

Insights

Presents the pdf analysis as premium feature

PDF Analysis

Presents the zaia usage as premium feature

ZAIA

Global: Zendy Tools annual

Global: Zendy Free Plan

Global: Zendy Tools monthly

Global: Zendy Plus monthly

Granuloma faciale is an uncommon inflammatory skin disorder clinically characterized by single or multiple, reddishbrown nodules or plaques primarily occurring on the face of middle-aged men. Occasionally, extra-facial involvement has been reported, usually on sun-exposed areas. Although the etiology is somewhat unclear, granuloma faciale is considered a localized form of chronic leukocytoclastic vasculitis with a prominent eosinophilic infiltrate and fibrosis in the later stages of the disease. Histological examination of lesions reveals a dense polymorphous inflammatory infiltrate that consists mainly of eosinophils and neutrophils separated from the epidermis by a narrow band zone with normal collagen, deprived of cells. Leukocytoclastic vasculitis is often seen. Clinical diagnosis is suspected in few cases, so definite diagnosis of granuloma faciale requires a biopsy. The disease is notoriously resistant to many therapies and often tends to relapse after treatment is discontinued. We present a female patient with granuloma faciale on the back and on the tip of the nose, misdiagnosed clinically as basall cell carcinoma and granuloma annulare. Her original histological diagnosis, made by a pathologist, was pyogenic granuloma. After revision of histologic findings of the biopsy specimens, granuloma faciale was diagnosed by a dermatopathologist. The treatment with cryotherapy and topical steroids was unsuccessful. Improvement of lesions was observed after use of tacrolimus 0.1% ointment, but lesion recurred after discontinuation of treatment. Sažetak Uvod: Granuloma faciale ili granuloma faciale eosinophilicum je retka, hronična inflamatorna dermatoza koja se klinički manifestuje asimptomatskim crvenkasto-braon ili lividnim nodulima ili plakovima, koje su primarno lokalizovane na licu, a retko mogu da se jave i ekstrafacijalno. Bolest se javlja kod oba pola, ali se česće sreće kod muškaraca srednje dobi. I pored toga što je etiopatogeneza bolesti nedovoljno razjašnjena, granuloma faciale pretstavlja lokalizovanu varijantu hroničnog leukocitoklastičnog vaskulitisa sa izrazitim eozinofilnim infiltratom. U prilog tome da je granuloma faciale imuno-kompleks medirani vaskulitis govori nalaz IgG depozita unutar i oko dermalne vasculature. Imunohistohemijskim markiranjem detektuju se CD4+ limfociti koji sintetizuju IL-5, moćni eozinofilni hemoatraktant. Histopatološkim pregledom može se utvrditi prisustvo gustog polimorfnog inflamatornog infiltrata koji se sastoji pretežno od eozinofila i neutrofila. Karakteristično je da je infiltrat odvojen od intaktnog epidermisa i pilosebacealnih jedinica sa uskom zonom normalnog kolagena, siromašnom ćelijama tzv. Grenz zona. Može se naći leukocitoklastični vaskulit, a u kasnijim fazama bolesti, prisutna je fibroza. Dijagnoza se potavlja na osnovu kliničke slike, facijalne lokalizacije dobro ograničenih, mekih eritemnobraonkastih nodulusa ili plaka, sa sjajnom povrsinom na kojoj se vide teleangiektazije i dilatirani folikularni otvori, što daje lezijama izgled pomorandžine kore. Definitivna dijagnoza granuloma faciale se postavlja na osnovu prisustva klinički tipičnih lezija i potvrdnog histopatološkog nalaza. Granuloma faciale ima hroničan tok sa intermitentnim akutnim kliničkim pogoršanjem. Ne zahvata unutrašnje organe. U velikom broju slučajeva bolest je refraktorna na različite destruktivne ili antiinflamatorne tretmane. Zbog toga granuloma faciale predstavlja dijagnostički i terapeutski izazov. Prikaz slučaja: Prikazujemo 65-godišnju ženu sa petomesečnom anamnezom o kontinuiranom povećanju asimptomatske, infiltrirane lezije na nosu. Pre četiri meseca, specijalista za plastičnu hirurgiju je postavio kliničku dijagnozu bazocelularnog karcinoma i uradio ekscizionu biopsiju središnjeg dela lezije, a od strane patologa postavljena je histopatološka dijagnoza granuloma pyogenicum. Histološka interpretacija opisivala je prisustvo gustog inflamatornog infiltrata sastavljenog od eozinofila u kombinaciji sa neutrofilima, histiocitima i limfocitima, sa brojnim dilatiranim kapilarima. I pored ovog nalaza, konsultovani dermatolog je smatrao da se radi o granuloma annulare i tretirao je pacijenticu krioterapijom. Krioterapija sa tekućim azotom izazvala je pogoršanje lezije, odnosno njeno povećanje na periferiji. Pacijentica je tražila ekspertsko misljenje na Univerzitetskoj Klinici za Dermatologiju u Skoplju. Pregledom je utvrđeno prisustvo eritemo-lividnog plaka na nosu, jasno ograničenog, sa dimenzijama 3 x 2.5cm. U centru lezije bio je vidljiv atrofični cikatriks na mestu prethodne biopsije. Površina plaka imala je izgled pomorandžine kore sa dilatiranim folikularnim otvorima i teleangiektazijama (Slike 1a-c). Pacijentica je inače bila zdrava sa urednim laboratorijskim nalazima, bez eozinofilije u perifernoj krvi. Urađena je revizija histološkog preparata koji je pacijentica donela. Histopatologija: U revidiranom histološkom preparatu bio je prisutan normalan epidermis i gust mešani inflamatorni infiltrat u gornjem i srednjem dermisu. Infiltrat je bio sastavljen od brojnih eozinofila, neutrofila, i manjeg broja limfocita, histiocita i plazma ćelija. Traka normalnog kolagena, t.z. ”Grenz zona” tipično je separirala inflamatorni infiltrat od epidermisa i pilosebacealnih jedinica. Bio je prisutan i vaskulitis sa fibrinoidnim depozitima unutar i oko krvnih sudova sa perikapilarnom ekstravazacijom eritrocita. Viđena je i diskretna fibroza (Slike 2,3,4). Na osnovu ovih histopatoloških promena postavljena je dijagnoza granuloma faciale. Lečenje: Terapija topičnim srednje i jako potentnim kortikosteroidima pokazala je samo minimalno i prolazno poboljšanje. Posle prekida tretmana pojavio se brzi recidiv. Zatim je ordinirana lokalna terapija sa takrolimusom (0.1% mast), 2 x dnevno u trajanju od 2 meseca, a onda jedanput mesečno narednih 2 meseca. Lezija se poboljšala posle 4 mesečnog tretmana sa izuzetkom perzistentnog slabo infiltriranog i pigmentiranog ruba. Pacijentica je prekinula tretman zadovoljna rezultatom, ali jedan mesec posle prekida terapije pojavili su se novi nodulusi na periferiji lezije. Zbog toga što ova promena za pacijenticu više nije pretstavljala značajan estetski problem, ona je odbila dalje tretmane. Komentar: dijagnoza granuloma faciale se samo u oko 10% slučajeva postavlja na osnovu kliničkog nalaza. Definitivna dijagnoza se postavlja na osnovu podudaranja kliničkih i histopatoloških karakteristika. Zaključak: Slučaj koji je prikazan, ukazuje na potrebu da dijagnoza granuloma faciale bude uključena u diferencijalnu dijagnozu kod svih infiltriranih nodularnih ili plakoznih lezija na licu, pa i kod ekstrafacijalnih lokalizacija. Za verifikaciju dijagnoze neophodna je biopsija i korektna histopatološka interpretacija nalaza od strane dermatopatologa. Terapija granuloma faciale je još jedan izazov za kliničare jer promene najčešće pretstavljaju značajan estetski problem za pacijenta, a do sada nema sigurnih dokaza o postojanju jedinstvenog preporučenog efikasnog terapijskog protokola.

Granuloma Faciale – A Difficult Diagnosis? – A Case Report / Facijalni granulom – da li ga je teško dijagnostikovati? – Prikaz slučaja