English (United Kingdom)

https://curated-unify.zendy.io/wp-json/zendy-region/v1/featured_content/oa?rat=en

https://curated-unify.zendy.io/wp-json/zendy-region/v1/highlighted_journal/

Global: Zendy Plus annual

Presents the access of premium content as premium feature

Premium Content

Presents the keyphrase highlighting as premium feature

Keyphrase Highlighting

Presents the summarisation as premium feature

Summarisation

Insights

Presents the pdf analysis as premium feature

PDF Analysis

Presents the zaia usage as premium feature

ZAIA

Global: Zendy Tools annual

Global: Zendy Free Plan

Global: Zendy Tools monthly

Global: Zendy Plus monthly

The authors present a case of a man with urticaria pigmentosa and acquired immunodeficiency syndrome - AIDS. The patient was diagnosed as HIV (human immunodeficiency virus) - positive in the year 2000, at the Infectious Diseases Clinic, Clinical Center of Vojvodina in Novi Sad. Urticaria pigmentosa was detected (nine years later) during a dermatological examination at the Dermatovenerology Department of the Outpatient Clinic, Clinical Center of Vojvodina. Urticaria pigmentosa is the most common manifestation of cutaneous mastocytosis. The patient was taking long term antiviral therapy for several years. Approximately 2 years after the onset of urticaria pigmentosa, this patient developed septicemia and ascites along with hepatosplenomegaly, liver damage, chronic cholecystitis, leukopenia, thrombocytopenia and relative eosinophilia. The patient had increased total serum IgE levels and tested positive for 5-hydroxyindoleacetic acid in a 24-hour urine test from the very beginning of urticaria pigmnentosa and during the course of his illness. Immunohistochemical results of dermal biopsy of the affected area confirmed the diagnosis of urticaria pigmentosa. Histology findings confirmed presence of typical dermal mast cell infiltrates with distinct oval and spindle granules that were CD117+ and CD1a-. Systemic mastocytosis was excluded by liver and bone marrow biopsies. To our knowledge, we present the third case of associated mastocytosis and acquired immunodeficiency syndrome published in world literature so far, in order to indicate the possible interaction between HIV infection and mast cells. Sažetak Uvod: Urtikarija pigmentoza je najčešća manifestacija kutane mastocitoze kod dece i odraslih. Kod dece kutana mastocitoza može da recidivira ali i da spontano involuira. Klinička prezentacija oboljenja kod dece i odraslih razlikuje se, kako po toku tako i po prognozi. Bolest ima tipične kliničke manifestacije u smislu pojave žutosmeđih makuloznih ili crvenih papuloznih promena na koži sa simetričnim rasporedom. Kosmati deo glave, šake, stopala i lice mogu biti pošteđeni. Sluznice su retko zahvaćene. Blaga iritacija (trljanje ili grebanje) izazivaju oslobađanje medijatora inflamatorne reakcije (histamina, prostaglandina, leukotrijena, citokina) koji dovode do pojave urtika na mestu iritacije, što se označava kao Darijeov znak. Cilj: Prikazujemo slučaj kutane mastocitoze sa urtikarijom pigmentozom kod obolelog od sindroma stečene imunodeficijencije kao treći do sada objavljeni slučaj u nama dostupnoj svetskoj literaturi. Cilj nam je da ukažemo na mogućnost razvoja kutane mastocitoze kod obolelih od AIDS-a zbog imunogenetskih oštećenja i mogućih imunogenetskih rearanžmana. Prikaz slučaja: Kod bolesnika (osoba, muškog pola, 36 godine, radnik, zaposlen, neoženjen) je 2000. godine utvrđeno prisustvo infekcije sa virusom humane imunodeficijencije (eng. Human immunodeficiency virus - HIV). U Dermatovenerološkom odeljenju Poliklinike Kliničkog centra Vojvodine urtikarija pigmentoza je otkrivena devet godina kasnije pri dermatološkom pregledu. Bolesnik se nalazi na HAART (Highly Active Anti Retroviral Therapy) terapiji: (HAART): ddi (didanosine), 3TC (lamivudine), EFV (efavirenz) od 2001. godine. Od tada ima stabilan broj CD4 limfocita oko 300 ćelija/ml i sve vreme nakon uvođenja terapije ima nedetektabilan PCR HIV RNK u krvi. Od pre oko 2 godine dolazi do pojave žućkastosmeđih makula i crvenkastih papula na koži poglavito trupa i gornjih udova, praćenih povremeno jačim svrabom i crvenilom pri trljanju istih. Ove promene se intenziviraju s jeseni 2009. godine. Tada se javlja na pregled u dermatovenerološku službu Poliklinike Kliničkog centra Vojvodine. Na pregledu je utvrđen veći broj žućkastosmeđih makulo-papuloznih eflorescencija na koži trupa i udova, praćenih jačim svrabom. Urađena je „punch biopsija“ kožnih promena od strane dermatologa, kojom je (Giemsa bojenjem) potvrđena dijagnoza urtikarije pigmentoze. Od pojave urtikarije pigmentoze pa nadalje, bolesnik je imao povišen nivo ukupnih IgE u serumu i pozitivan nalaz 5-hidroksiindol-sirćetne kiseline u 24-časovnom urinu. Imunohistohemijski nalaz, posle uzete biopsije sa mesta kožne promene, potvrdio je dijagnozu pigmentne urtikarije, otkrivanjem tipičnih dermalnih infiltrata mast ćelija sa izraženim granulama, ovalnog i vretenastog oblika koji su bili CD117 + i CD1a- . Bolesnik se javlja na Kliniku za infektivne bolesti zbog visoke temperature do 39˚ C i bolova u stomaku, deset dana kasnije. Iz krvi je iskultivasan Streptococcus agalactiae. Bolesnik se dobro osećao posle započinjanja odgovarajuće antibiotske terapije, pokazatelji inflamacije u serumu su bili u padu. Međutim, tada dolazi do naglog razvoja ascitesa. Kontrolni broj CD4 limfocita bio je u daljem padu i iznosio je 198/ ml, a PCR HIV RNK u krvi je i dalje bio negativan. Primenjena simptomatska terapija je dovela do iščezavanja ascitesa ali sa održavanjem splenomegalije. U ličnoj anamnezi postojao je podatak o svrabu na mestu promena na koži, neredovnom pražnjenju creva, prolivu, kao i o preosetljivosti na različite nutritivne alergene. Podaci dobijeni u porodičnoj anamnezi nisu imali značaj za sadašnju bolest. U toku 2009. godine pacijent je hospitalizovan na Klinici za infektivne bolesti Kliničkog centra Vojvodine u Novom Sadu još 4 puta, 2010. godine 6 puta, a 2011. godine dvaput, kada je invazivnim dijagnostičkim procedurama (ponovljene kostne srži i biopsije jetre) isključeno postojanje sistemske mastocitoze. Broj CD4+ ćelija je u toku poslednje hospitalizacije iznosio 237/ml, a PCR HIV RNK u krvi je i dalje bio negativan. Pregledom abdomena doplerom, kompjuterizovane tomografije i pomoću nuklearne magnetne rezonancije utvrđena je samo kriptogena portna hipertenzija sa prisustvom variksa jednjaka IV stepena, prisusustvo manje količine ascitesa i hronični holecistitis. Bolesnik je nastavio da po otpustu prima HAART terapiju i desloratadin (5 mg dnevno). Diskusija: Dijagnoza urtikarije pigmentoze je kod bolesnika postavljena na osnovu anamneze, kliničke slike, relevantnih laboratorijskih nalaza (značajno povišene vrednosti ukupnih IgE u serumu i povišene vrednosti 5-hidroksi-indol sirćetne kiseline u 24-časovnom urinu i histološkim pregledom (specifično bojenje) biopsije kožnih promena i, posebno, imunohistohemijskim nalazom prisustva brojnih vretenastih i ovalnih ćelija u dermisu koje su CD117+ i CD1a-. Kod našeg bolesnika pronađena su i oštećenja jetre, hronični holecistitis, leukopenija, trombocitopenija i eozinofilija (relativna) koji su u jednom momentu pobuđivali ozbiljnu sumnju na sistemsku mastocitozu. Sistemska mastocitoza se karakteriše progresivnom infiltracijom različitih organa mast ćelijama koje često ispoljavaju ćelijsku atipiju. Hematološke abnormalnosti i splenomegalija su uobičajene. Iz ovih razloga rađene su višestruke biopsije jetre i kostne srži, kao i CT i MR pregled jetre i abdomena. Kako ovi pregledi i metode nisu mogle potvrditi prisustvo mast ćelija u većem broju, došlo se do zaključka da u ovom momentu nema elemenata za dijagnozu sistemske bolesti. Biopsija jetre je otkrila samo blag oblik hroničnog persistentnog hepatitisa sa fibrozom. Prema podacima iz literature, kod obolelih od AIDS-a utvrđena je interakcija između virusa i bazofilnih granulocita: HIV transaktivacioni protein (Tat) predstavlja specifični hemoatraktant za ćelije koje na svojoj površini poseduju receptore visokog afiniteta za vezivanje imunoglobulina klase E (FcεRIα pozitivne ćelije), hemotaksija se odvija uz pomoć hemokinskog receptora tip 3 (CCR3); peptidi u sastavu virusnog glikoproteina gp41 − HIV gp41 predstavljaju hemoatraktante za bazofilne granulocite; na svojoj površini, bazofilni granulociti poseduju HIV receptore (CD4, CCR3, CCR5, CXCR4) koji zajedno sa HIVTat proteinom povećavaju ekspresiju CCR3. Ipak, za sada nedostaju publikovani radovi o interakciji između virusa humane imunodeficijencije (HIV) i mast ćelija (koji takođe na svojoj površini nose isti receptor FcεRI, kao i bazofili). Zaključak: Prikazani slučaj ne predstavlja samo treći do sada u svetu publikovan slučaj mastocitoze kod bolesnika sa AIDS-om, nego, ukazuje i na potrebu za daljim ispitivanjem moguće patogenetske uloge imunogenetskih oštećenja i imunogenetskih rearanžmana kod obolelih od AIDS-a.

serbian journal of dermatology and venereology/serbian journal of dermatology and venerology

Urticaria pigmentosa in a patient with acquired immunodeficiency syndrome – a case report / Urtikarija pigmentoza kod obolelog od sindroma stečene imunodeficijencije – prikaz slučaja