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O presente artigo trata-se de uma revisao integrativa tendo como objetivos conhecer a fisiopatologia da sindrome de Williams-Beuren e suas consequencias no atraso psicomotor da crianca e elaborar um plano de cuidados com base nos diagnosticos reais e potenciais elencados baseando-se na taxonomia NANDA 2018-2020, a partir da emergencia do tema numa realidade de atencao primaria de Curitiba, vivenciada por academicas de enfermagem, por meio da metodologia da problematizacao, utilizando o Arco de Maguerez, aplicado a um caso ficticio. Para a teorizacao, realizada busca em base de dados, sendo eleitas BVS, Pubmed e Scielo, resultando no total de 27 artigos. A partir do esclarecimento da complexidade cromossomica envolvida na sindrome e as complicacoes decorrentes da expressividade dessa alteracao, compreende-se que a atuacao de enfermagem na atencao primaria frente a Sindrome de Williams-Beuren aborda integralmente a crianca desde seu nascimento e continuo acompanhamento do desenvolvimento ao longo da vida, pois por meio da monitorizacao, faz-se possivel a prevencao, identificacao e intervencao diante das complicacoes inerentes a sindrome.

CUIDADO DE ENFERMAGEM NA ATENÇÃO PRIMÁRIA À CRIANÇA COM SÍNDROME DE WILLIAMS-BEUREN: UMA REVISÃO INTEGRATIVA