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SPIDDMの臨床的な特徴には,以下のものが ある.(1)発症時は食事,内服薬療法で治療が可 能なインスリン非依存状態であるが数年間観察 していると徐々にインスリン分泌能が低下し, インスリンが必要となり,最終的にはインスリ ン依存状態に移行する. (2)膵島細胞抗体(ICA), GAD抗体,インスリン自己抗体(IAA),IA-2 抗体などの膵島関連自己抗体が経過中陽性を示 す.このような膵島抗体陽性例の頻度は,日本 糖尿病学会緩徐進行 1型糖尿病調査研究委員会 施設での成績では,2型糖尿病と思われている症 例の約 8~12%に認められる. (3)GAD抗体は急 性発症1型糖尿病とは異なってN末端側にユニー クなエピトープを有する5).(4)発症年齢は 50 歳前後にピークがあり,2型糖尿病と差はないが, 急性発症 1型糖尿病の若年期発症に比べ高齢で ある.(5)β細胞障害の速度は女性に比べ男性の 方がすみやかで時に発症(診断)時,糖尿病性 合併症を有する例もある.(6)class II MHC(major histocompatibility complex)であるHLADRB1*0405-DQB1*0401との関連がみられるが 急性発症 1型糖尿病と関連するHLA-A24との関 連はなく,他の感受性遺伝子の関与も無いのが 特徴である3,4,6,7).膵病理組織所見上,β細胞は残 存している場合が多い.一方,膵外分泌腺組織 は,著明な萎縮が認められ,しばしば外分泌腺 周囲にCD-8 陽性のリンパ球浸潤を認める.膵管 造影で慢性膵炎様の膵管,特に二次膵管の慢性 膵炎様の不整所見を認める頻度が高い.

5. Slowly Pregressive Insulin-dependent (Type 1) Diabetes Mellitus (SPIDDM).