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La enfermedad poliquistica renal asociada a la fibrosis hepatica congenita es una enfermedad hereditaria; se encuentra dentro del espectro de las enfermedades fibroquisticas hepatorrenales. Su frecuencia estimada es de 1 en 20.000 nacidos vivos para la variedad de enfermedad poliquistica renal autosomica recesiva y mas rara para la variedad autosomica dominante. Se presenta un reporte de caso de un paciente cuyo padecimiento se inicio con crisis hipertensiva de dificil control, debido a enfermedad poliquistica renal y fibrosis hepatica congenita, presentacion clinica poco frecuente; cabe mencionar sobre la importancia del control de la tension arterial para prevenir complicaciones causadas por la hipertension arterial: hipertrofia cardiaca, falla cardiaca y retinopatia cronica.

Urgencia hipertensiva secundaria a enfermedad poliquística renal autosómica recesiva en lactante. Reporte de caso