English (United Kingdom)

https://curated-unify.zendy.io/wp-json/zendy-region/v1/featured_content/oa?rat=en

https://curated-unify.zendy.io/wp-json/zendy-region/v1/highlighted_journal/

Global: Zendy Plus annual

Presents the access of premium content as premium feature

Premium Content

Presents the keyphrase highlighting as premium feature

Keyphrase Highlighting

Presents the summarisation as premium feature

Summarisation

Insights

Presents the pdf analysis as premium feature

PDF Analysis

Presents the zaia usage as premium feature

ZAIA

Global: Zendy Tools annual

Global: Zendy Free Plan

Global: Zendy Tools monthly

Global: Zendy Plus monthly

. Surface immunoglobulin expression is a main immunophenotypic criteria of mature subtype of B-lineage acute lymphoblastic leukemia. Although the majority of such cases represents Burkitt leukemia/lymphoma, it was shown for several times that membrane IgM could be detected in the absence of other mature lymphomas signs.The aim of the study was to evaluate heterogeneity of childhood acute lymphoblastic leukemia (ALL) with surface IgM expression and to assess correspondence of BIV EGIL ALL subtype with Burkitt lymphoma (BL) bone marrow dissemination.Materials and methods. Immunophenotypic, cytomorfologic and genetic data of 54 BIV-ALL cases were analyzed.Results. Among the studied patients 39 had BL, while others belonged to B-cell precursor ALL (BCP-ALL). All BL patients and none of BCP-ALL patients carried C-MYC rearrangement while in BCP-ALL group in 8 cases and in any BL cases KMT2A rearrangements were found. None of BCP-ALL children had L3 morphology according to FAB classification.Conclusions. B-lineage ALL with surface IgM expression is rather heterogeneous group of cases including typical BL and rare cases of BCP-ALL even with KMT2A-rearrangements. Combination of all available diagnostic technologies will allow precise split of these two different disease and select the appropriate treatment scheme. Введение. При иммунофенотипировании признаком наиболее зрелой формы В-линейного острого лимфобластного лейкоза (BIV-ОЛЛ) является поверхностная экспрессия молекулы иммуноглобулина. Она обнаруживается преимущественно при лимфоме Беркитта (ЛБ), и врачи в этом случае обычно начинают лечение по протоколам, разработанным для терапии зрелоклеточных лимфом. Однако результаты многочисленных клинических наблюдений показывают, что в редких случаях поверхностная экспрессия легких цепей иммуноглобулинов или иммуноглобулина M выявляется на клетках, не имеющих дополнительных признаков зрелой лимфомы.Цель исследования – оценить гетерогенность острых лимфобластных лейкозов (ОЛЛ) с поверхностной экспрессией легких и тяжелых цепей иммуноглобулинов и степень ассоциации BIV-иммунофенотипа бластных клеток с ЛБ и другими лимфомами у детей.Материалы и методы. Проанализированы результаты иммунофенотипирования, цитогенетического и морфологического анализа клеток 54 пациентов, у которых был выявлен зрелый В-клеточный иммунофенотип.Результаты. Клинико-морфологический диагноз ЛБ был поставлен 39 из 54 пациентов, в то время как остальные 15 пациентов по совокупности признаков были отнесены к группе с ОЛЛ из В-линейных предшественников (ВП-ОЛЛ). Все пациенты, у которых была диагностирована ЛБ, имели 1 из вариантов перестройки гена C-MYC: t(8;14)(q24;q32), t(8;22)(q24;q11) или t(2;8)(p22;q23). В группе ВП-ОЛЛ эти перестройки не выявлены, однако у 8 пациентов имелись перестройки гена KMT2A, которые, в свою очередь, не определены ни в одном случае при ЛБ. У остальных пациентов группы ВП-ОЛЛ специфические перестройки не обнаружены. Пациенты с ВП-ОЛЛ не имели L3-морфологии бластов, характерной для ЛБ. Морфология L1/L2 также детектировалась у 2 пациентов с диагнозом ЛБ.Заключение. Группа пациентов с детектированным поверхностным IgM на бластных клетках достаточно гетерогенна и включает не только ЛБ, но и редкие случаи ВП-ОЛЛ, в том числе с перестройками в KMT2А. При проведении дифференциальной диагностики только сочетание цитоморфологических, иммунофенотипических и молекулярно-генетических признаков может дать возможность точно дифференцировать ЛБ от ВП-ОЛЛ и выбрать правильную тактику ведения пациента.

HETEROGENEITY OF CHILDHOOD B-CELL ACUTE LYMPHOBLASTIC LEUKEMIA (EGIL SUBTYPE BIV)