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A síndrome do anticorpo antifosfolípide (SAF), mais comum em mulheres, manifesta-se clinicamente como trombose e/ou abortamentos de repetição. Anemia hemolítica autoimune e manifestações neurológicas, cardíacas e cutâneas são comuns. Relata-se o caso de um paciente do gênero masculino cuja manifestação inicial da doença foi gangrena em pavilhão auricular, e o diagnóstico de SAF se deu por meio de biópsia de pele do membro inferior, que mostrava vasculopatia trombótica, sem evidência de vasculite. Esse resultado é um dos dois critérios maiores que, associados a um critério menor, fecham o diagnóstico dessa doença. Discutem-se neste caso os possíveis diagnósticos diferenciais e como eles se diferenciam da doença em foco, além da importância que a biópsia teve no diagnóstico de SAF nesse indivíduo. Antiphospholipid syndrome (APS), more common in females, manifests clinically as thrombosis and/or recurrent fetal loss. Hemolytic autoimmune anemia and neurological, cardiac and cutaneous manifestations are common. This is the case report of a male patient whose first manifestation of the disease was gangrene of the auricle. The diagnosis of APS was established by biopsy of the lower limb skin, which showed thrombotic vasculopathy with no evidence of vasculitis. This is one of the two major criteria, which, along with a minor criterion, establishes the diagnosis of APS. Possible differential diagnoses are discussed. The importance of the biopsy in the APS diagnosis of this male patient is emphasized

Gangrena de pavilhão auricular como primeira manifestação de síndrome do anticorpo antifosfolípide