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A síndrome de West é um tipo de espasmo infantil caracterizado por encefalopatia epiléptica associado a espasmos em flexão e deficiência mental de instalação no primeiro ano de vida e de etiologia incerta. Acredita-se ser determinada por diferentes fatores etiológicos como infeção intrauterina, esclerose tuberosa, asfixia perinatal ou afecções pós-natais. FORMA DE ESTUDO: Observacional coorte com corte transversal. MATERIAL E MÉTODO: No presente estudo dez pacientes com Síndrome de West foram submetidos ao exame de Potencial Evocado de Tronco Cerebral (BERA) para avaliar o envolvimento do tronco cerebral e das vias auditivas a este nível. RESULTADO: Os achados anormais ao BERA incluem alteração na morfologia das curvas com reprodutibilidade apenas de onda I e II, (caso 7), aumento do intervalo interpico da onda I-V (casos 1, 2 e 9), aumento da proporção de amplitude da onda I/V (caso 8) e alteração do limiar eletrofisiológico (caso 7). Tais achados ao BERA sugerem que a disfunção do sistema nervoso resulte principalmente da hipogênese ou degeneração das células nervosas, em parte como resultado da dismielinização. CONCLUSÃO: Os autores recomendam o uso de estudos eletrofisiológicos para avaliar a disfunção do sistema nervoso central no paciente com suspeita de espasmo infantil. The West syndrome is a pediatric disease that involves muscular spasm, mental deficiency and epileptic encephalopathy. This disease tends to be noticed in the first year of life and has no etiology known. It is believed to be caused by different etiology factors as uterine infection, tuberous sclerosis, perinatal asphyxia, or post-born diseases. STUDY DESIGN: Observacional cohort with transversal cut. MATERIAL AND METHOD: In this study, ten West Syndrome patients were submitted to Auditory Brainstem Response (ABR) to evaluate the involvement of the hearing system. RESULTS: The abnormal results consisted in morphological alterations (case 7), increase of the interval I-V (cases 1, 2, 9), increase of the amplitude proportion I/V (case 8) and alteration of the thresholds. These findings suggest that the nervous system dysfunction results of the hypogenesis or degeneration of the nervous cells, as a result of the dysmyelination process. CONCLUSION: The authors recommend the use of ABR to evaluate the function of the nervous and hearing systems in patients with West Syndrome

Avaliação dos achados ao exame dos potenciais evocados do tronco cerebral em indivíduos com síndrome de West