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ZAIA

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C o n f e r e m in t e r e s se a es ta pub l i cação q u a t r o obse rvações r a r a s , caraterizadas p o r assoc iação de s ina is d a sér ie ce rebe la r a f e n ô m e n o s mioclônicos, na s qua i s a s i n t o m a t o l o g i a c l ín ica e a evo lução c o n d u z i r a m a o d i a g n ó s t i c o de d i s s ine rg ia ce rebe l a r mioc lôn ica . E n t r e t a n t o , os e x a m e s c o m p l e m e n t a r e s d e u m a delas ( c a s o 4 ) n ã o p e r m i t i r a m m a n t e r o d i a g n ó s t i c o f i r m a d o c l in icamente , po i s d e m o n s t r a r a m , c o m o e t iopa togen ia , i n t en sa n e u r o l u e s p a r e n q u i m a t o s a ; j u l g a m o s es t a o b s e r v a ç ã o d e g r a n d e u t i l i dade p a r a o d i a g n ó s t i c o d i f e renc ia l c o m o q u a d r o cl ínico desc r i to p o r R a m s a y H u n t . O s ca sos 2 e 3 , e m i r m ã o s , t a m b é m são d e e l evado i n t e r e s s e , d e s d e q u e o f e r e c e m m o t i v o p a r a d i a g n ó s t i c o d i f e r enc i a l e n t r e a d i s s ine rg i a ce rebe la r mioc lôn ica e a mioc lon ia epi lépt ica famil ia l de U n v e r r i c h t , a s s i m c o m o p a r a o e s t u d o d o p a r e n t e s c o q u e u n e e s t a s e n t i d a d e s m ó r b i d a s . T a m b é m j u l g a m o s o p o r t u n o s a c lass i f i cação e o d i agnós t i co d i fe renc ia l e n t r e os d i v e r s o s q u a d r o s cl ínicos q u e t ê m c o m o f a t o r c o m u m a mioc lon ia . H á m u i t a c o n f u s ã o a r e spe i to d e s t a h ipe rc i nes i a , o q u e é expl icáve l pe la i m p r e c i s ã o dos c o n h e c i m e n t o s s o b r e s u a f i s iopa to logia , b a s e a d a e m h ipó t e se s s u s t e n t a d a s p o r a c h a d o s a n a t o m o pa to lóg i cos i nce r to s e d i s c o r d a n t e s . P o u c o p rec i s a é, t a m b é m , a p o s i ç ã o n o s o g r á f i c a d a d i s s ine rg ia c e r e b e l a r mioc lôn ica . R a m s a y H u n t a c lass i f icou e n t r e a s a t r o f i a s c e r e b e l a r e s ; p o r é m , e n q u a n t o f u n d a m e n t o s a n á t o m o p a t o l ó g i c o s só l idos n ã o c o m p r o v a r e m es ta c lass i f icação , n a d a de de f in i t i vo p o d e ser a s s e n t a d o .

Considerações sobre a dissinergia cerebelar mioclônica de Ramsay Hunt