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O tratamento da hiperplasia supra-renal congênita por deficiência da 21-hidroxilase (HSRC-21OH) tem como objetivos repor glico e mineralocorticóides, evitar a virilização dos genitais externos, prevenir a desidratação por perda de sal, controlar o hiperandrogenismo sem afetar a velocidade de crescimento, preservar a função gonadal, fertilidade e estatura final. Relatamos a nossa experiência no acompanhamento de 96 pacientes com HSRC-21OH. Nas crianças utilizamos como glicocorticóide o acetato de cortisona (18-20 mg/m²/dia) e nos adultos a dexametasona (0,25-0,75 mg/dia). Quando necessário, a reposição do mineralocorticóide foi feita com 9alfa-fluor-hidrocortisona 50-250 µg/dia dependendo da faixa etária. Apesar da substituição adequada com glico e/ou mineralocorticóides o resultado final do tratamento da HSRC-21OH ainda deixa a desejar, principalmente em relação ao crescimento, já que a estatura final na maior parte das casuísticas está entre -1 e -2 DP em relação a estatura alvo. Novas terapêuticas da HSRC-21OH, como a associação de hidrocortisona, fludrocortisona, flutamida e testolactona ou a suprarrenalectomia cirúrgica ainda estão em fase experimental e a evolução a longo prazo é necessária para avaliar seu real efeito. The purpose of the treatment for congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency (CAH-21OH) is to replace gluco and mineralocorticoids, prevent virilization of the external genitalia, salt loss and hyperandrogenism and preserve gonadal function, fertility and final height. Our experience in the treatment of 96 patients with CAH-21OH is presented. Children have been treated with cortisone acetate (18-20 mg/m2/day) and adults with dexamethasone (0.25-0.75 mg/day). If necessary, mineralocorticoid replacement was accomplished with 9alpha-fludrocortisone, 50-250 µg/day, according to chronological age. Despite therapy with gluco and mineralocorticoids the end results for CAH-21OH is still inadequate, especially when growth is concerned; in most reports final height reaches between 1 to 2 SD bellow target height. New therapeutic approaches for CAH-21OH, such as the association of flutamide and testolactone to hydrocortisone and fludrocortisone, and even surgical or chemical adrenalectomy, are still experimental and long-term follow-up is necessary to evaluate their validity

Tratamento da hiperplasia supra-renal congênita por deficiência da 21-hidroxilase