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Objetivos: avaliar a independência funcional, capacidade funcional e força muscular respiratória (FMR) em indivíduos com mucopolissacaridose (MPS) tipo VI. Métodos: neste estudo transversal, as escalas Inventário de Avaliação Pediátrica de Incapacidade (PEDI) e Medida de Independência Funcional (MIF) foram utilizadas para avaliar a independência funcional. A capacidade funcional e a FMR foram avaliadas por teste de caminhada de 6 minutos (6MWT) e Manovacuometria, respectivamente. As associações entre FMR e 6MWD foram analisadas usando modelos de regressão linear simples. Além disso, t-test foi usado para comparar diferenças entre grupos. Resultados: vinte e quatro pacientes com MPS VI foram incluídos no estudo, a média da idade foi 8 anos (2-38 anos). A PEDI apresentou desempenho funcional abaixo das expectativas nos domínios de autocuidado e mobilidade em 33,3% quando comparada com grupos de crianças brasileiras com desenvolvimento típico da mesma idade avaliada. A diminuição da função social foi encontrada em apenas um único caso. De acordo com a MIF, dos 12 pacientes avaliados (idade> 7,5 anos), 58,3% foram classificados como dependência modificada e 41,7% como independência modificada. A distância média no 6MWT foi significativamente menor do que o previsto, 263 m em G1 (crianças, n = 7) e 336 m em G2 (adolescentes e adultos, n = 6), p<0,001. A FMR também foi menor do que o previsto em ambos os grupos, com exceção em G1. Conclusões: a capacidade funcional e a FMR foram significativamente reduzidas em indivíduos com MPS VI, com diminuição da independência funcional em um terço dos pacientes. Portanto, o seguimento multidisciplinar no acompanhamento dessa população é essencial para prevenir, diagnosticar e tratar complicações precocemente. Palavras-chave Fisioterapia, Mucopolissacaridose VI, Tolerância ao exercício, Músculos respiratórios

Level of independence, functional capacity and respiratory muscle strength of patients with mucopolysaccharidosis type VI in the Northeast of Brazil