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A method is described for the separation of the keto acids by thin layer chromatography after converting them into the corresponding 2,4-dinitro-phehylhydrazones. We have analyzed the keto acids in the urine of normal persons and of patients with phenylketonuria and cystinosis and have found in these diseases a typical Chromatographie pattern. This picture disappears in phenylketonuria under treatment. A screening test is described. Ketocarbonsauren, im folgenden einfach Ketosauren genannt, treten an verschiedenen Stellen des intermediaren Stoffwechsels auf, so im Citronensaurezyklus, bei der oxydativen Desaminierung von Aminosauren und deren weiterem Abbau. Serumkonzentration und Ausscheidung der entsprechenden Ketosauren konnen daher bei Storungen des Aminosaurestoffwechsels, wie z. B. der Phenylketonurie, verandert sein. Bei der Cystinose sind aus ungeklarten Grunden im Serum und Urin Ketosauren vermehrt, die mit dem Citronensaure2yklus in Zusammenhang stehen. Durch die Bestimmung des Ketosauremusters der Korperflussigkeiten konnen daher Krankheiten erkannt und eventuell Stoffwechselstorungen unbekannter Genese geklart werden. Die bisher ublichen Verfahren zur Bestimmung von Ketosauren lassen sich wie folgt einteilen:

Dünnschichtchromatographische Trennung von Ketocarbonsäuren im Harn von Patienten mit Phenylketonurie und Cystinose