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Introducao: O bloqueio atrioventricular congenito isolado (BAVCi) e raro e tem multiplas apresentacoes clinicas. O implante de marca-passo cardiaco permanente (MP) e o tratamento de escolha, resultando em evolucao clinica satisfatoria para a maioria dos casos, porem, aproximadamente 10% deles apresentam remodelamento ventricular e insuficiencia cardiaca grave. Objetivos: Estudar a evolucao tardia de criancas e adultos jovens com BAVCi e estimulacao cronica do ventriculo direito (VD), visando determinar: a prevalencia de sinais clinicos e laboratoriais de insuficiencia cardiaca e de remodelamento ventricular; a capacidade funcional; a qualidade de vida e fatores preditores de alteracoes clinicas, funcionais ou ecocardiograficas. Metodos: Estudo transversal realizado em coorte de portadores de BAVCi e MP implantado antes de 21 anos de idade com estimulacao no VD ha mais de um ano. Todos os individuos foram submetidos a avaliacao clinica e laboratorial, da capacidade funcional, da qualidade de vida e a ecocardiograma. Maes e sujeitos da pesquisa foram investigados para doencas reumatologicas. Os dados foram armazenados no sistema REDCap (Research Electronic Data Capture) e analisados pelos programas SAS (Statistical Analysis System), SPSS (Statistical Package for the Social Sciences) e R Studio. A analise dos dados incluiu: analise univariada para pesquisa de associacoes entre variaveis preditoras e desfechos, coeficiente de correlacao de Pearson e modelo de regressao linear multivariado. Resultados: De marco/2010 a dezembro/2013, foram avaliados 63 individuos, 68% do sexo feminino, com idade de 1 a 40 anos, com MP por 13,4 ± 6,5 anos e estimulacao do VD por 10,0 ± 5,4 anos. O modo de estimulacao era atrioventricular em 55,6%, o percentual de estimulacao de VD de 97,9 ± 4,2% e a duracao do complexo QRS estimulado de 152,4 ± 20,1 ms. A maioria (88,9%) era assintomatica e nao utilizava medicamentos de acao cardiovascular. Maior tempo de MP...(AU) Introduction: Isolated congenital atrioventricular block (iCAVB) is a rare condition with multiple clinical presentations. Permanent cardiac pacing is the most effective therapy for this population resulting in satisfactory long-term outcomes. However, approximately 10% of patients may have ventricular remodeling and severe heart failure. Objectives: To study the long-term effects of chronic right ventricular (RV) pacing in children and young adults with iCAVB in order to determine: prevalence of clinical and laboratory signs of heart failure and ventricular remodeling, functional capacity, quality of life and predictors of clinical, functional or echocardiographic abnormalities. Methods: Cross-sectional study of a cohort of iCAVB patients with

Avaliação da estimulação ventricular direita crônica em crianças e adultos jovens com bloqueio atrioventricular congênito isolado