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La neurofibromatose de type 1 (NF1), appelee egalement maladie de Von Recklinghausen, est une affection autosomique dominante caracterisee par son polymorphisme clinique. Les neurofibromes dans le La neurofibromatose de type 1 (NF1), appelee egalement maladie de Von Recklinghausen, est une affection autosomique dominante caracterisee par son polymorphisme clinique. Les neurofibromes dans le cadre de cette maladie peuvent etre cutanes, sous-cutanes ou plexiformes. Les neurofibromes plexiformes siegent surtout au niveau des paupieres, du tronc et des membres. La localisation dans la region cervico-faciale est rare. L'examen clinique et l'imagerie, sont souvent suffisants pour poser le diagnostic. L'evolution est imprevisible justifiant une surveillance clinique et radiologique prolongee. Patient âge de 21 ans, suivi pour une neurofibromatose de Von Recklinghausen, a consulte pour une tumefaction de l'hemiface gauche de 5 cm de grand axe. L'examen a revele une hypoplasie de la mandibule, des os frontal et temporal gauches, une oreille gauche bas implantee. A la palpation, il avait deux tumefactions pigmentees de consistance molle: la premiere etendue depuis la loge parotidienne vers la loge submandibulaire, et la deuxieme siegeant au niveau de la conque et comblant le meat auditif externe. A la tomodensitometrie cervico-faciale, il avait un volumineux processus expansif de 11x10x5 cm centre sur la loge parotidienne gauche, avec une parotide completement envahie par ce processus. Cette masse infiltre le meat auditif externe en dehors et les muscles pterygoidiens et la graisse parapharyngee en dedans. Cet aspect etait evocateur d'un neurofibrome plexiforme. Il a beneficie d'une plastie du pavillon gauche. L'evolution etait marquee par la stabilisation de la taille de la tumeur faciale.cadre de cette maladie peuvent etre cutanes, sous-cutanes ou plexiformes. Les neurofibromes plexiformes siegent surtout au niveau des paupieres, du tronc et des membres. La localisation dans la region cervico-faciale est rare. L’examen clinique et l’imagerie, sont souvent suffisants pour poser le diagnostic. L’evolution est imprevisible justifiant une surveillance clinique et radiologique prolongee.

Maladie de Von Recklinghausen compliquée de Neurofibromes plexiformes cervico-faciaux