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Les enfants peuvent avoir une fonction splenique absente ou defaillante en raison de l’absence anatomique congenitale de la rate, de son ablation chirurgicale ou de problemes medicaux qui rendent la fonction splenique deficiente ou inexistante. Au Canada, l’anemie falciforme est une cause courante de cette affection. L’absence de rate et une fonction splenique defaillante s’associent a un risque eleve de sepsis bacterien fulminant, particulierement en presence de bacteries encapsulees. Les enfants splenectomises de moins de 15 ans et les nourrissons presentant une asplenie congenitale sont plus a risque de sepsis fulgurant que les adultes apres une splenectomie.(1) Les personnes atteintes de troubles sanguins sous-jacents, telles les hemoglobinopathies (p. ex., anemie falciforme, thalassemie majeure) ou la spherocytose hereditaire, sont plus vulnerables que ceux qui ont subi une splenectomie apres un traumatisme.(1,2) Les patients presentant une asplenie sont vulnerables a un sepsis fulgurant tout au long de leur vie, la frequence la plus elevee s’observant dans les trois ans suivant la splenectomie ou pendant les trois premieres annees suivant la naissance lorsque l’asplenie est congenitale.(3) Les patients presentant une asplenie qui sont atteints d’un sepsis cause par des organismes encapsules ont un taux de deces de 50 % a 70 %, le plus eleve s’observant chez les enfants de moins de deux ans.(4)  Chez les patients presentant une asplenie, la plupart des sepsis fulminants sont causes par des bacteries encapsulees par une capsule polysaccharidique. Le Streptococcus pneumoniae, l’organisme responsable du plus grand nombre de sepsis, est isole dans au moins 50 % des cas. L’Haemophilus influenzae de type b (Hib), le Neisseria meningitidis, les especes de Salmonella et l’Escherichia coli sont egalement frequents. Le Pseudomonas, la Klebsiella, les streptocoques et les staphylocoques sont aussi observes, mais moins souvent. Selon des donnees limitees, pendant les trois premiers mois de vie, le sepsis a coliformes (E coli ou Klebsiella) est plus courant.(5) Des morsures de chat ou de chien ont egalement cause un sepsis fulgurant, attribuable aux especes de Capnocytophaga.(6) Les patients presentant une asplenie sont egalement plus vulnerables a un paludisme grave ou fatal(7) et a une infection par le protozoaire Babesia,(8) transmis par des piqures de tiques.  Les dispensateurs de soins qui soignent des enfants presentant une asplenie devraient s’assurer des meilleurs resultats cliniques possible grâce a des strategies preventives : l’education des parents et des patients, la vaccination, la prophylaxie antibiotique et la prise en charge vigoureuse d’une infection presumee.

La prévention et le traitement des infections chez les enfants présentant une asplénie ou une hyposplénie