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Myasthenia gravis Klinik Erstes Symptom der Myasthenia gravis kann ein nur uncharakteristisches Schwächegefühl sein, das bei Belastung zunimmt und nicht selten fälschlicherweise den Verdacht auf eine psychosomatische Erkrankung oder Depression lenkt. Aber auch ein rascher Beginn der Symptomatik mit deutlicher Schwäche ist möglich. Unterschieden werden eine generalisierte Form und eine okuläre Form der Myasthenia gravis. Bei der rein okulären Form sind ausschließlich die äußeren Augenmuskeln betroffen. In ca. 50-60% der Fälle beginnt die Myasthenie mit okulären Symptomen; bei bis zu 80% dieser Patienten kommt es innerhalb der folgenden drei Jahre zur Generalisierung der Symptomatik. Nur bei 10–20% der Patienten wird eine rein okuläre Form beobachtet (2). Kennzeichnend sind eine Spontanptosis (meist asymmetrisch und beide Augen wechselnd ausgeprägt betreffend) und Doppelbilder; am Morgen sind die Beschwerden typischerweise deutlich geringer oder gar nicht vorhanden und nehmen im Tagesverlauf – unter Belastung – zu. Die generalisierte Form der Myasthenia gravis kann ebenfalls asymmetrisch auftreten und schwerpunktmäßig bestimmte Muskelgruppen betreffen, z.B. die proximale Muskulatur der Extremitäten oder die pharyngeale Muskulatur. Der Patient beklagt dann z.B. bei zunehmender Belastung Probleme beim Treppensteigen, Haarewaschen, oder auch beim Schlucken, Kauen, Sprechen. Bedrohlich kann die Symptomatik werden, wenn durch die Schluckstörung Aspirationsgefahr oder bei Beteiligung der Atemmuskulatur die Gefahr einer Ateminsuffizienz besteht (myasthene Krise). Die bekanntesten Erkrankungen mit Störung der neuromuskulären Übertragung sind die Myasthenia gravis mit einem postsynaptischen und das Lambert-Eaton myasthene Syndrom (LEMS) mit einem präsynaptischen Defekt. Autoantikörper spielen bei beiden Erkrankungen eine wesentliche Rolle in der Pathogenese. Demgegenüber sind kongenitale myasthene Syndrome eine heterogene Gruppe erblicher Erkrankungen, die nicht autoimmun bedingt sind und deren Ursachen sowohl auf präals auch auf postsynaptischer Ebene liegen können. Die Myasthenia gravis zeigt sich mit typischen belastungsabhängigen Paresen, bevorzugt der proximalen Muskulatur, der bulbären Muskulatur oder der äußeren Augenmuskeln. Bei den kongenitalen myasthenen Syndromen sind die Paresen weniger deutlich belastungsabhängig. Das LEMS ist neben proximal betonten Paresen auch durch autonome Symptome wie Mundtrockenheit und Obstipation gekennzeichnet. Symptomatische Therapien wie Azetylcholinesterasehemmer bei der Myasthenia gravis oder 3 ,4-Diaminopyridin beim LEMS sowie immunsuppressive Therapien stellen heute die Mittel der Wahl dar bei der Myasthenia gravis und dem LEMS. Katharina Eger