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Einleitung: Die Hereditäre Hämorrhagische Teleangiektasie ist eine autosomal dominant vererbbare Erkrankung des Gefäßbindegewebes. Rezidivierende Epistaxis sowie Angiodysplasien im Bereich der Haut, Schleimhäute sowie der inneren Organe sind charakteristisch für die Erkrankung. Die Tranexamsäure ist ein synthetisches Derivat der Aminosäure Lysin. Der antifibrinolytische Effekt beruht auf der reversiblen Blockade der Lysinbindungsstelle am Plasminogenmolekül. Dabei wird die Interaktion zwischen Plasminogen und der schweren Kette von Plasmin mit Fibrin und seiner Lysinbindungsstelle inhibiert. Dieser reversible Komplex besitzt geringere Bindungsaffinität zu Fibrin, obgleich Plasmin unter diesen Umständen dennoch aus Plaminogen in Anwesenheit eines Gewebeplasminogen-Aktivators gebildet wird. Das klinische Ergebnis der pharmakologischen Wirkungsweise ist eine Verringerung von Blutungen. Die Tranexamsäure kann sowohl topisch als auch systemisch benutzt werden. Die Tranexamsäure ist allgemein gut verträglich. Als mögliche Nebenwirkungen werden unter anderen Nausea, Emesis, Diarrhoe, orthostatische Regulationsstörungen und bei Langzeitbehandlung Störungen des Farbsinnes beschrieben.

Die Effektivität der oralen Applikation von Tranexamsäure zur Therapie der rezidivierenden Epistaxis bei HHT Patienten