English (United Kingdom)

https://curated-unify.zendy.io/wp-json/zendy-region/v1/featured_content/oa?rat=en

https://curated-unify.zendy.io/wp-json/zendy-region/v1/highlighted_journal/

Global: Zendy Plus annual

Presents the access of premium content as premium feature

Premium Content

Presents the keyphrase highlighting as premium feature

Keyphrase Highlighting

Presents the summarisation as premium feature

Summarisation

Insights

Presents the pdf analysis as premium feature

PDF Analysis

Presents the zaia usage as premium feature

ZAIA

Global: Zendy Tools annual

Global: Zendy Free Plan

Global: Zendy Tools monthly

Global: Zendy Plus monthly

Estimados Editores, Los tumoresdecélulasgerminales intracranealesconstituyen ungrupopropio de tumores, homólogos a los que se desarrollan en las gónadas. Con la excepción de los germinomas o teratomas puros, el resto son mixtos en su composición histológica.1 Pueden contener en diferentes combinaciones, germinoma, teratoma (maduro o inmaduro), tumor del saco vitelino, carcinoma embrionario y/o coriocarcinoma.2 Se presenta el caso clínico de un varón de 20 años, sin antecedentes personales, que consultó por cefalea holocraneana de un mes de evolución, progresiva, sin respuesta a analgésicos y diplopía. El examen físico y los exámenes de laboratorio de rutina resultaron normales. Se realizó tomografía computada de cráneo (TC) (►Fig. 1), donde se constató la presencia de un proceso expansivo sólido con epicentro en la glándula pineal, bien delimitado, levemente hiperdenso en TC sin contraste, con una única calcificación de distribución periférica. Determinó efecto de masa locoregional, comprimiendo el mesencéfalo, el tercer ventrículo y el acueducto de Silvio, generando dilatación del sistema ventricular supratentorial. Se realizó una derivación ventrículo peritoneal de urgencia. Se solicitó resonancia magnética (RM) (►Fig. 1), que evidenció una lesión hipointensa en ponderación T1, heterogénea en ponderación T2, con realce intenso y levemente heterogéneo tras la administración de contraste, en función del componente quístico observado en ponderación T2. Sedosificólaalfafetoproteína(AFP)ygonadotrofinacoriónica humana (β-HCG) en sangre y líquido cefalorraquídeo (LCR), con valores en LCR positivos de 60, 5 ng/ml y 0,993 mUI/ml, y en sangre de 1128 ng/ml y 1,0mUI/ml respectivamente. Se realizó biopsia quirúrgica (►Fig. 2) con abordaje infratentorial supracerebelar. El estudio histológico mostró una proliferación celular de la línea germinal, con dos componentes: uno mayoritario (60%) correspondiente a un componente germinomatoso y otro minoritario (40%) correspondiente a un componente no germinomatoso, de tipo teratoma inmaduro (►Fig. 3A). La inmunohistoquímicamostró intensa positividad para CD 117 para el componente germinomatoso (►Fig. 3B), citoqueratina intensamente positivo en los focos tubulares (►Fig. 3C), con negatividad para sinaptofisina (►Fig. 3D) y cromogranina (excluye tumores neuro-endocrinos). La citología del LCR y la RM de columna no presentaron elementos de diseminación leptomeníngea. El paciente presentó empeoramiento clínico en relación al sangrado intratumoral posterior a la biopsia (►Fig. 4A). Con el diagnóstico de tumor mixto de células germinales (TMCG) se inició un tratamiento en base a radioterapia estereotáxica fraccionada (RTEF) con buena respuesta clínicoimagenológica (►Fig. 4B). La incidencia real de tumores de células germinales pineales, y en particular la variedad mixta, es desconocida. Revisiones de base de datos, reportan una incidencia de 53% de tumores de células germinales, con franca predominancia masculina y unamedia de edad entre los 10 y los 20 años. De todos ellos, el 80% corresponden a germinomas y el 20% restante se dividen entre teratomas, tumores mixtos y otras variedades menos frecuentes (no germinomatosos).1 Las células germinales son células pluripotenciales, con capacidad para diferenciarse en cualquier tipo celular.

Tumor mixto de células germinales de la glándula pineal