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Zusammenfassung  Die Differenzialdiagnose von Erkrankungen des vestibulären Labyrinthsstellt eine grosse Herausforderung dar, da sich hinter dem sehrhäufigen Leitsymptom «Schwindel» viele verschiedeneund v. a. seltene Erkrankungen verbergen können. Der vorliegendeBeitrag gibt einen Überblick über die für denHNO-Arzt wichtigen seltenen Erkrankungen des vestibulären Labyrinthsausgehend von ihrer klinischen Präsentation als akutes (AVS),episodisches (EVS) oder chronisches vestibuläres Syndrom (CVS). DerSchwerpunkt liegt dabei auf den EVS, sortiert nach ihrer Dauer und demVorhandensein von Triggern (Sekunden, ohne Trigger: Vestibularisparoxysmie,Tumarkin-Krise; Sekunden, lärm- und druckinduziert: Syndrome des«dritten Fensters»; Sekunden bis Minuten,positionsabhängig: seltene Varianten und Differenzialdiagnosen desbenignen paroxysmalen Lagerungsschwindels; Stunden bis Tage, spontan:intralabyrinthäre Schwannome, Tumoren des endolymphatischen Sacks,Autoimmunerkrankungen des Innenohres). Des Weiteren werden selteneDifferenzialdiagnosen eines AVS (Neuritis vestibularis inf.,Otolithenfunktionsstörungen, vaskuläre Ursachen, akutebilaterale Vestibulopathie) und eines CVS (bilaterale Vestibulopathie)erläutert. Dabei werden insbesondere die entscheidendendiagnostischen Massnahmen für die Identifikation der einzelnenKrankheitsbilder und die Warnzeichen für potentiellgefährliche Ursachen (z. B.Labyrinthinfarkt/-blutung) dargelegt. Somit dient dieser Beitrag demHNO-Arzt in Klinik und Praxis als eine Art «Vademecum»für die zügige Identifikation und zeitnahe Therapie seltenerErkrankungen des Gleichgewichtsorgans.

Seltene Erkrankungen des vestibulären Labyrinths: von Zebras, Chamäleons und Wölfen im Schafspelz