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Zusammenfassung  Otalgie, Otorrhoe, Tinnitus und Hörminderung zählen zu denhäufigsten ohrbezogenen Symptomen, die zum Aufsuchen einesHals-Nasen-Ohrenarztes führen. Weiterhin spielenGleichgewichtsstörungen und Affektionen der Hirnnervenfunktionfür eine Konsultation eine Rolle. In großen akademischenZentren, aber auch in der HNO-ärztlichen Grundversorgung kommt derErkennung von seltenen Erkrankungen des Mittelohres und der lateralenSchädelbasis eine zentrale Rolle zu, da sie häufig eineinterdisziplinäre Zusammenarbeit erfordern um die korrekte Diagnosezu stellen und eine adäquate Behandlung zu initiieren. Die folgendeArbeit gibt einerseits eine Übersicht über seltene Formenvon osteologischen, neoplastischen, hämatologischen,autoimmunologischen und infektiologischen Erkrankungen sowie Fehlbildungen,die sich im Mittelohr und der lateralen Schädelbasis manifestierenkönnen, andererseits soll ein Überblick überinternistische Erkrankungen gegeben werden, deren Manifestation im Mittelohrselten ist.   Die Kenntnis von seltenen Erkrankungen des Mittelohrs und derSchädelbasis ist für die Qualitätssicherung in derPatientenversorgung und insbesondere auch bei entsprechenden chirurgischenMaßnahmen wesentlich. Insbesondere bei untypischen, kompliziertenund langwierigeren Krankheitsverläufen muss an selteneDifferenzialdiagnosen gedacht werden.

Seltene Erkrankungen des Mittelohres und der lateralen Schädelbasis