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Zusammenfassung  Seltene Erkrankungen der Nase, der Nasennebenhöhlen und der vorderenSchädelbasis stellen aufgrund der niedrigen Inzidenz und den darausresultierend eingeschränkten diagnostischen Kriterien sowietherapeutischen Optionen eine Herausforderung dar. Der Schwellenwert, ab demeine Erkrankung als selten zu werten ist, liegt bei höchstens 5Betroffenen pro 10 000 Personen. Innerhalb dieser Erkrankungen gibt esallerdings extreme Schwankungen. So gehören einige selteneErkrankungen, wie z.B. das invertierte Papillom, zu denregelmäßig diagnostizierten und therapiertenKrankheitsbildern einer größeren Klinik fürHals-Nasen-Ohrenheilkunde. Andererseits liegen bei anderen seltenenErkrankungen und Fehlbildungen weltweit deutlich unter 100 Fallberichte vor,was die Notwendigkeit einer Bündelung der verfügbarenErfahrung zu Diagnostik und Therapie unterstreicht.  Die vorliegende Arbeit gibt eine Übersicht zu seltenen Erkrankungender Nase, der Nasennebenhöhlen und der vorderen Schädelbasisaus den übergeordneten Bereichen Erkrankungen / Syndrome desolfaktorischen Systems, Fehlbildungen der Nase und Nasennebenhöhlen,Belüftungs- und Funktionsstörungen sowie benigne und maligneTumore. Die Einordnung sowie Angaben zu Diagnostik undTherapiemöglichkeiten wurden unter Berücksichtigung deraktuellen Literatur erstellt.

Seltene Erkrankungen der Nase, der Nasennebenhöhlen und der vorderen Schädelbasis