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Renale Manifestationen bei Antiphospholipid-Syndrom (APS), primarem Sjogren-Syndrom (pSS) und systemischer Sklerose (SSc) unterscheiden sich erheblich in Pathogenese, Histologie, klinischem Erscheinungsbild, Prognose und therapeutischer Konsequenz. Die Haufigkeit APS-assoziierter Nierenveranderungen wird mit 10–40% angegeben. Das APS kann sich an der Niere in Form von renaler Hypertonie, Thrombosen oder Stenosen der Nierenarterien, Niereninfarkten, Nierenvenenthrombose und intrarenaler Vaskulopathie (APS-Nephropathie) manifestieren. Gerade beim sekundaren APS ist die Differenzialdiagnose zur Lupusnephritis mittels Nierenbiopsie wichtig, da das APS eine Antikoagulation und in der Regel keine Immunsuppression erfordert. Auch beim pSS werden renale Affektionen mit 20–40% relativ haufig beobachtet. Die typische und auch haufigste Manifestation ist die interstitielle Nephritis mit distal tubularer Azidose Typ 1. Sie verlauft oft asymptomatisch, kann aber zu Hypokaliamie und Osteomalazie fuhren. Wahrend interstitielle Nephritis und die seltenere Glomerulonephritis in der Regel gut auf eine Immunsuppression ansprechen, wird die distal-tubulare Azidose durch Immunsuppression nur unzureichend beeinflusst. Bei SSc werden Nierenfunktionseinschrankungen und Proteinurie als Ausdruck einer renalen Affektion in bis zu 36% beobachtet. Diese histologisch durch sklerosierte Glomeruli, tubulare Atrophie und interstitielle Fibrose charakterisierte und haufig multifaktorielle Nephropathie hat jedoch im Hinblick auf die Nierenfunktion eine gute Prognose. Deutlich seltener ist mit 4–11% die renale Krise, welche histologisch durch eine obstruktive Vaskulopathie und klinisch durch akzelerierte arterielle Hypertonie und progrediente Niereninsuffizienz gekennzeichnet ist. Risikofaktoren der renalen Krise bei SSc sind das Vorliegen einer diffus cutanen SSc, hoheres Alter, mannliches Geschlecht, Einnahme von Glukokortikoiden, Perikarderguss sowie der Nachweis von Antikorpern gegen RNA-Polymerase III. Die Therapie der hypertensiven renalen Krise besteht in einer Blutdrucksenkung um ca. 10% pro Tag unter Vermeidung langerer Perioden einer Hypotension bis in den Normbereich unter bevorzugtem Einsatz von ACE-Hemmern. Bei unzureichender Blutdrucksenkung unter ausdosiertem ACE-Hemmer kommen zusatzlich Alpha-Blocker, Kalziumantagonisten und Minoxidil zum Einsatz. Nutzlich sind ferner die intravenose Gabe von Prostacyclin zur Verbesserung der renalen Perfusion und die Anwendung des Endothelin-Rezeptor-Antagonisten Bosentan. Die Einfuhrung von ACE-Hemmern hat zwar die Mortalitat infolge einer renalen Krise erheblich reduziert, allerdings ist in 40–50% ein Fortschreiten zur terminalen Niereninsuffizienz zu erwarten.

Nierenbeteiligung bei Kollagenosen – Teil 2: Antiphospholipid-Syndrom, primäres Sjögren-Syndrom, systemische Sklerose