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Eine häufige Manifestation und eine führende erkrankungsbedingte Todesursache bei systemischer Sklerose ist eine interstitielle Lungenerkrankung (ILD). Präklinische Untersuchungen haben auf einen antifibrotischen und antiinflammatorischen Effekt des für die Therapie der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) zugelassenen Tyrosinkinase-Inhibitors (TKI) Nintedanib in dieser Situation hingewiesen.

Vitalkapazitätsverlust bei systemischer Sklerose mit ILD verlangsamen