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Les maladies bulleuses auto-immunes (MBAI) comprennent plusieurs maladies liées à la production d'autoanticorps pathogènes responsables de la formation de bulles au sein de l'épiderme. On distingue le pemphigus, dans lequel les auto-anticorps ciblent les protéines d'adhésion interkératinocytaires (protéines desmosomales) et les dermatoses bulleuse de la jonction dermo épidermique (pemphigoïde bulleuse, pemphigoïde cicatricielle, pemphigoïde gestationis, dermatose à IgA linéaire, épidermolyse bulleuse acquise) dans lesquelles les auto-anticorps se fixent sur différentes protéines de la jonction épiderme-derme (protéines hémi-desmosomales, de la lamina lucida, lamina densa, ou des fibres d’ancrage du derme superficiel). Chacune de ses maladies peut comporter des lésions bucales, correspondant habituellement à des érosions post bulleuses d’évolution trainante, entrainant douleur et dyspahagie et pouvant résulter en une perte de poids t parfois importante. Le pemphigus vulgaire et la pemphigoide cicatricielle se présentent habituellement avec des lésions buccales isolées. Le diagnostic est souvent fait très tardivement (3 à 9 mois en moyenne), ce qui est à l’origine d’un ressentiment durable des patients contre les différents médecins n’ayant pas fait le diagnostic. Les principaux diagnostics différentiels sont les aphtes, la stomatite bulleuse hémorragique, et le lichen plan érosif qui ne comporte pas toujours les lésions blanchâtres leucoplasiques caractéristiques.

Expression orale des maladies bulleuses auto-immunes