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Au cours de la maturation mégacaryocytaire normale, les progéniteurs engagent un processus d’endomitose (polyploïdisation) et acquièrent des marqueurs de différenciation terminale cytoplasmiques et de surface (par exemple CD41 et CD421). Ce processus aboutit à la production de plaquettes sanguines. Les leucémies aiguës à mégacaryoblastes (LAM7 selon la classification FAB, French-AmericanBritish group) résultent d’une prolifération accrue des progéniteurs et d’un blocage de la différenciation terminale (Figure 1). Elles représentent 2 à 10 % des leucémies aiguës myéloïdes (LAM). Le diagnostic est posé par l’analyse morphologique des blastes leucémiques qui sont hétérogènes et par l’expression de marqueurs de surface spécifiques des mégacaryocytes (CD41, CD42). Le pourcentage de blastes circulants chez ces patients est faible et une myélofibrose médullaire importante rend difficile les analyses en laboratoire. D’autre part, ces LAM sont plus fréquemment observées chez l’enfant [1, 2]. Chez l’adulte, la transformation leucémique est plus souvent l’évolution d’un syndrome myéloprolifératif et est associée à un caryotype complexe sans anomalie spécifique identifiée jusqu’ici. Chez l’enfant, deux sous-groupes sont identifiés et représentent moins de 50 % des patients : (1) les LAM7 associées à la translocation t(1;22)(p13;q13) et à l’expression de la fusion OTT-MAL [3, 4] décrite dans ces colonnes en 2009 [5] ; (2) celles qui se développent chez les patients porteurs d’une trisomie 21 constitutionnelle associée à des mutations du gène codant pour le facteur de transcription GATA-1 [6]. Les résultats d’une analyse génomique récente indiquent que les LAM7 pédiatriques présentent en moyenne 9,3 altérations structurelles par échantillon par comparaison avec 2,4 en moyenne pour les LAM en général et suggèrent l’existence d’autres anomalies chromosomiques [7]. Du point de vue clinique, hormis les patients présentant une trisomie 21 constitutionnelle qui répondent bien aux traitements, le pronostic est généralement réservé en l’absence d’une greffe de moelle osseuse. Le développement de modèles expérimentaux permettant une identification et une caractérisation des mécanismes de transformation dans ces LAM7, mais également de tests précliniques évaluant de nouvelles approches thérapeutiques, est donc une étape indispensable.

L’ETO se resserre sur les leucémies aiguës mégacaryoblastiques