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Équilibre prolifération desquamation à la surface cutanée L’épiderme est un épithélium pluristratifié qui se met en place au cours de la vie embryonnaire et qui s’autorenouvelle tout au long de la vie. Ce renouvellement continu, génétiquement programmé, est assuré par les cellules souches présentes dans la couche basale de l’épiderme [1]. La prolifération de ces cellules génère de nouvelles cellules qui s’engagent dans un processus de différenciation et migrent dans les couches épineuse puis granuleuse de l’épiderme. Les kératinocytes de la couche granuleuse possèdent des grains de kératohyaline dans leur cytoplasme, qui contiennent des agrégats de protéines insolubles (Figure 1). La zone de transition entre la couche granuleuse et la couche cornée est une région d’intenses activités enzymatiques et de restructuration (perte du noyau et d’organites cellulaires) menant à la formation des cornéocytes. Ces cellules sont entourées de lamelles lipidiques hydrophobes organisées en multicouches, l’ensemble formant une structure insoluble essentielle à l’imperméabilité de l’épiderme. L’agrégation des filaments intermédiaires de kératines est à l’origine de l’effondrement des kératinocytes sur eux-mêmes et de la forme très aplatie des cornéocytes [2]. La couche cornée, en contact avec l’environnement, représente ainsi l’étape ultime de la différenciation kératinocytaire (Figure 1). équilibre s’établit entre la prolifération de la couche basale et la desquamation à la surface cutanée, permettant de maintenir un nombre constant de couches cellulaires dans l’épiderme. À la surface du corps et en contact direct avec l’environnement, l’épiderme assure ainsi une fonction de barrière protectrice essentielle pour l’organisme. Il empêche la perte des fluides corporels et s’oppose aux agressions physiques et chimiques ainsi qu’à la pénétration des agents pathogènes et des allergènes. Notre équipe s’intéresse particulièrement à la mise en place et à la régulation de cette fonction barrière de l’épiderme en étudiant la physiopathologie d’une maladie génétique cutanée sévère de l’enfant, le syndrome de Netherton (SN).

L’élastase 2, une nouvelle protéase épidermique impliquée dans l’établissement de la barrière cutanée