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Dans la nuit du 16 au 17 juillet 1918, le tsar Nicolas II, sa femme et ses 5 enfants, ainsi que trois domestiques et le médecin personnel du petit Alexis, atteint d’hémophilie, étaient massacrés à Iekaterinbourg. Il fallut presque 100 ans pour authentifier les restes retrouvés dans la forêt voisine de Koptiaki. L’identification des ADN nucléaires et mitochondriaux de tous les membres de la famille Romanov mettait un point final, sur le plan biologique, à cette tragique histoire avec, pour épilogue, la canonisation de toute la famille par l’église orthodoxe russe et l’édification sur les hauteurs de Iekaterinbourg de l’église Sur-le-Sang-Versé, aujourd’hui lieu de commémorations et de pèlerinages [1]. Pourtant, il manquait encore une pièce à ce puzzle génomique : la nature moléculaire de l’hémophilie du petit tsarévitch. Nombreux sont les historiens qui estiment que la maladie d’Alexis, seul héritier du trône, a influencé défavorablement la cascade d’évènements qui se succédèrent au cours de la révolution de 1917. Plus sévère que celle de ses cousins espagnols (hémorragie ombilicale à 6 mois, hématomes nombreux au cours des premières années, hémarthrose du genou), elle a suscité chez sa mère, la tsarine Alexandra, une inquiétude d’autant plus vive que celle-ci connaissait parfaitement la gravité de la maladie (responsable de la mort d’un de ses frères, Freidrich, à l’âge de trois ans et d’un de ses neveux, Heinrich, à l’âge de quatre ans). À partir de 1907, la présence de Raspoutine, très mal perçue par l’opinion, a semblé bénéfique sur l’évolution de la maladie. Sa décision de suspendre toute médication, dont l’aspirine, qui, on le sait, aggrave les saignements chez les hémophiles, expliquerait pour certains historiens la relative amélioration. Cette hémophilie, qui avait touché les cours de Hesse, de Russie et d’Espagne jusqu’au début du XXe siècle avait, on le sait, été transmise par la reine Victoria. Du reste, son arbre généalogique a souvent servi d’exemple de transmission de l’hémophilie et nous est devenu familier, alors que paradoxalement la mutation royale et le type même de l’hémophilie étaient restés inconnus et pour cause : aucun des descendants vivant aujourd’hui n’en étant plus porteur, il était impossible 9, rue Basse, 54330 Clérey-sur-Brénon, France simsimone.gilgenkrantz@gmail.com

Génomique de l’hémophilie de la reine Victoria