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Signification du taux d’hemoglobine fœtale L’expression de differentes hemoglobines (Hb) au cours du developpement ontogenique correspond a l’activation successive des genes codant pour les chaines de globine, situes sur le chromosome 11p15 dans l’ordre de leur expression1. Au niveau du locus β-globine, deux commutations (switch) sont observees : la premiere, precoce au cours de la vie embryonnaire, correspond a l’activation des genes γ-globine ; la seconde, perinatale, correspond a l’extinction incomplete de ces derniers et a l’activation des genes adultes δet β-globine. Ce switch a fait l’objet de multiples travaux ; c’est, en effet, un modele d’etude, mais son importance physiopathologique est majeure, car le taux d’Hb fœtale (HbF) est un element essentiel modulant la gravite des hemoglobinopathies, drepanocytose et β-thalassemies. Ce taux d’HbF se presente en clinique comme un trait quantitatif dont on a cherche les facteurs de regulation. Dans un nombre limite de cas, on a observe l’existence concomitante d’une PHHF (hereditary persistance of fetal hemoglobin) de transmission mendelienne. Deux types de PHHF ont ete caracterises, soit des deletions impliquant tout ou partie du gene b-globine, soit des mutations (le plus souvent ponctuelles) dans la region promotrice de l’un des genes g-globine. L’existence d’une distribution inegale de l’HbF residuelle

L’expression de l’hémoglobine fœtale est sous le contrôle du répresseurBCL11A