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Il est aujourd’hui admis que la progression de l’insuffisance renale au cours de la maladie de Fabry est liee a l’apparition de lesions dans les vaisseaux intrarenaux. Dans cet article, nous aborderons les progres recents faits dans la comprehension des mecanismes de progression et de regression de la fibrose vasculaire renale. Ces travaux, realises dans des modeles experimentaux animaux, etablissent le role important joue par des agents profibrosants tels l’angiotensine II, l’endotheline et le TGFβ. Les traitements pharmacologiques bloquant ou antagonisant l'action des ces agents profibrosants ont pu bloquer la progression de la fibrose et ont retabli partiellement, et meme dans certains cas completement, la fonction et la structure renale. Nous esperons que, dans un avenir proche, il sera possible de proposer aux patients des traitements efficaces contre le developpement de la fibrose renale associee aux differentes nephropathies.

Rein et maladie de Fabry : mécanismes de progression et de régression de la fibrose rénale vasculaire