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Le rôle pathogène de l’opsine non liée Ainsi, les photorécepteurs des souris Rpe65-/sont soumis à un phénomène ambigu: du fait de la très faible quantité de rhodopsine, ils sont protégés contre les fortes expositions de lumière, mais l’activité de l’opsine, correspondant à une exposition faible en permanence, entraîne une dégénérescence irréversible. Le phénomène est d’autant plus intéressant que les souris Rpe65-/sont aussi un modèle pour la carence en vitamine A dans laquelle les bâtonnets, privés de rétinal mais contenant de l’opsine, subissent aussi une dégénérescence. C’est la première fois qu’un tel mécanisme physiopathologique est démontré en pathologie humaine: en l’absence de mutation, un trouble fonctionnel d’un récepteur couplé à une protéine G est capable de produire des lésions. Il sera intéressant de rechercher si d’autres récepteurs couplés à des protéines G peuvent également être à l’origine de maladies humaines. ◊ spontaneous activity of opsin, one of the causes of Leber congenital amaurosis

GLUT-1 est le récepteur des rétrovirus humains HTLV