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L’histiocytose X, ainsi denommee par Lichtenstein en 1953 [1], est maintenant designee sous le terme d’histiocytose langerhansienne [2,3]. C’est une affection du groupe des reticuloses. Elle est caracterisee par une p roliferation localisee ou disseminee de cellules dendritiques, issues des phagocytes mononuclees de la moelle osseuse (cellules ayant le phenotype de la cellule de Langerhans caracterisee, entre autres, par la presence de granules de Birbeck). Elles sont denuees de caracteres cytologiques de malignite et touchent essentiellement les organes riches en tissu reticulo-endothelial. Ces cellules, presentatrices de l’antigene au meme titre que les macrophages, sont egalement retrouvees dans d’autres tissus peripheriques comme la peau, la muqueuse vaginale, la muqueuse buccale, la trachee, le thymus, les vaisseaux sanguins et les ganglions lymphatiques. Les histiocytoses a cellules de Langerhans ont des expressions cliniques tres diff e rentes et des evolutions tres variables. On distingue ainsi le granulome eosinophile (forme a localisation osseuse solitaire ou multiple), la maladie de Hand-Schuller-Christian (forme chronique et disseminee associant lesions osseuses et viscerales) et la maladie de Abt-Letterer-Siwe (forme aigue disseminee maligne). Ces trois formes s’inscrivent dans un meme cadre nosologique et, surtout, se caracterisent par un substratum histologique commun. Le traitement repose sur l’exerese et le curetage chirurgical des lesions osseuses bien localisees. En presence de lesions plus etendues, multiples et/ou inaccessibles, le traitement varie selon les auteurs. Nous presentons deux cas cliniques, l’un correspondant a un granulome eosinophile multifocal, l’autre a une maladie de Hand-Schuller-Christian. Ces deux cas ont ete diagnostiques, traites et suivis dans le service de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-Faciale de Clermont-Ferrand, sur une periode de 10 ans. (Med Buccale Chir Buccale 2005 ; 11 : 159-173)

Histiocytose à cellules de Langerhans : suivi à long terme de deux cas à localisation faciale traités par chirurgie exclusive