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ResumenLas malformaciones vasculares siempre han sido una patología difícil de tratar por su complejidad, difícil diagnóstico y pobres resultados con la cirugía convencional; para el manejo de estas entidades se debe contar un equipo multidisciplinario (pediatra, cirujano pediatra, cirujano vascular, cirujano plástico, entre otros), clasificar adecuadamente este tipo de anomalías y usar los métodos endovasculares como primera opción terapéutica.Actualmente con el uso de la clasificación de la ISSVA (La Sociedad Internacional Para El Estudio de las anomalías vasculares -ISSVA En Inglés) y de técnicas diagnósticas y terapéuticas por vía endovascular, se ha podido aclarar más el panorama de estas entidades y ofrecer a los pacientes más oportunidades de manejo con mejores resultados.La ISSVA ha promulgado varios consensos para ordenar y clasificar las diferentes malformaciones y tumores vasculares; el uso de nomenclatura antigua causa confusión, inexactitud en el diagnóstico y un potencial manejo equivocado. El Objetivo principal de esta clasificación es dividir las anomalías vasculares en: Malformaciones vasculares y Tumores vasculares, entidades completamente diferentes.Las malformaciones vasculares hepáticas, especialmente en niños tan pequeños representan una causa de mortalidad y morbilidad a largo plazo importante, dado el tamaño y la cantidad de flujo vascular que roba la malformación generando fenómenos de alto gasto o síndromes de coagulación intravascular (Sindrome de Kassabach-Merrit). En este caso presentamos a un infante masculino que ingreso con cuadro de falla cardiaca descompensada secundaria a una masa hepática diagnosticada por angiotomografia y que se manejó por vía endovascular con embolización con ónix de manera satisfactoria compensando la disfunción cardiaca.AbstractVascular malformations have always been a difficult disease to treat because of its complexity, difficult diagnosis, and poor results with conventional surgery. A multidisciplinary team approach is required to manage these malformations, including a paediatrician, paediatric surgeon, vascular surgeon, plastic surgeon, etc., in order to properly classify them, and use endovascular methods as the first therapeutic option.Using the current classification by the International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) and diagnostic and therapeutic endovascular techniques, a clearer picture of these disorders is emerging, leading to more opportunities for the patient.The ISSVA has promulgated several consensus to sort and classify various tumours and vascular malformations. Using the old nomenclature causes confusion, inaccuracy in the diagnosis, and potentially incorrect management. The main objective of this classification is to divide the vascular abnormalities into vascular malformations and vascular tumours.Hepatic vascular malformations, particularly in very young children are a cause of mortality and significant long-term morbidity, given the size and the amount of vascular flow steal phenomenon generating high output or intravascular coagulation syndrome (Kassabach- Merrit syndrome). The case is presented of a male infant admitted with decompensated heart failure secondary to a liver mass diagnosed using Computed Tomography and treated with endovascular embolisation

revista pediatría/pediatria

Malformación vascular hepática con falla cardiaca secundaria en un infante de dos meses, manejada por vía endovascular con onyx, presentación de un caso y revisión de la literatura