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La proliferación osteocondromatosa parostal bizarra (POPB) o enfermedad de Nora, llamada así en honor al patólogo que la describió por primera vez en 1983, se trata de una tumoración ósea benigna muy infrecuente. Consiste en el crecimiento exofítico del tejido óseo, cartilaginoso y fibroso a partir del periostio1. Los lugares más comunes de aparición son los huesos de las manos y los pies (75%), siendo rara la localización en los huesos largos y el cráneo2,3. Ocurre frecuentemente entre la tercera y la cuarta década de la vida, sin predilección de sexos2. Presenta características de benignidad, aunque por su crecimiento rápido, alta tasa de recidiva local y, en algunas ocasiones, hallazgos por imagen atípicos, puede confundirse con lesiones malignas como el osteosarcoma parostal. Presentamos una breve revisión de las características de la POPB, junto con dos casos diagnosticados en nuestro hospital, uno de ellos con manifestación típica y otro, atípica. El primer caso se trató de un varón de 35 años con una tumoración en la cara volar de la muñeca derecha, presente desde hacía 2 años, pero que había crecido en los últimos meses. El paciente refería dolor en la muñeca e historia de traumatismo. La radiografía simple mostró una calcificación adyacente al extremo distal del cúbito, sin clara dependencia ósea (no mostrada); mientras que la tomografía computada (TC) corroboró la presencia de una lesión de localización metafisodiafisaria, que evidenciaba continuidad con la cortical ósea cubital posterior, sin afectación medular evidente. La lesión tenía márgenes bien definidos y matriz osteoide (fig. 1). La resonancia magnética (RM) constató la ausencia de afectación de la medular ósea (fig. 2) y el resultado de la biopsia confirmó la POPB. El segundo caso fue otro varón de 23 años con una tumoración dolorosa en el hueco poplíteo, que había crecido en el último mes. El paciente no tenía antecedente traumático ni fiebre o síndrome constitucional. A la palpación la tumoración era firme y no móvil. La radiografía simple mostró una lesión de localización metafisodiafisaria, dependiente de la cortical femoral y de dudosa continuidad con la medular, con morfología irregular y matriz osteoide (fig. 3). En la TC se confirmaron los hallazgos (fig. 4a) y, además, se detectó un área de posible afectación de la medular periférica (fig. 4b). Se completó el estudio con RM y gammagrafía ósea (no mostradas) y, ante la sospecha de malignidad, se realizó una biopsia con resultado de POPB. La POPB es un tumor benigno poco frecuente, localmente agresivo y de etiología desconocida. La teoría más aceptada sugiere que se trata de una fase intermedia dentro del proceso reactivo continuo entre la periostitis florida y la Figura 1 Tomografía computada de muñeca en el plano axial con lesión ósea yuxtacortical, bien delimitada (flecha), en continuidad con la cortical ósea cubital (cabeza de flecha).

Proliferación osteocondromatosa parostal bizarra como simulador de osteosarcoma parostal