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Relatamos a administração de anestesia a uma paciente de seis anos com síndrome cérebro-óculo-fácio-esquelética (COFS) atendida no serviço de urgência de nosso hospital devido à obstrução intestinal. A paciente já estava em acompanhamento pelo departamento pediátrico e foi previamente diagnosticada com COFS pelos pediatras. A paciente apresentava sinais característicos da síndrome, inclusive falha de crescimento (peso em 6 kg), caquexia, micrognatismo e microcefalia. Apresentava também abertura bucal pequena, dentição anormal, contraturas em flexão de cotovelos e joelhos. Os exames de sangue pré-operatórios estavam dentro dos limites normais, exceto por proteína C reativa (40 mg.dL−1) e leucócitos (18 × 103). Efusão pleural e vólvulos abdominais foram observados em suas radiografias. Os sinais vitais iniciais estavam na faixa normal. O acesso venoso foi estabelecido com cateteres de calibre 24G. A anestesia foi induzida com sevoflurano a 8% em mistura de ar/oxigênio e 12 mcg de fentanil por via intravenosa. A intubação foi feita com um tubo endotraqueal com balão (4,0 mm) com sucesso. A manutenção da anestesia foi fornecida com sevoflurano a 2% em mistura de ar/oxigênio e fentanil. A ventilação da paciente foi controlada a pressão. Não houve problemas relacionados aos anestésicos durante a operação, que durou 135 minutos (min). Após obter respiração adequada espontaneamente, a paciente foi extubada sem problemas. A síndrome COFS foi primeiramente descrita por Pena e Shokeir em 1974 e é reconhecida como uma doença autossômica recessiva rara, caracterizada por defeito na reparação do DNA1. A síndrome de Cockayne Tipo II é conhecida como COFS. Problemas degenerativos do cérebro e da medula espinhal são geralmente observados antes do nascimento. Os achados clínicos são retardo do desenvolvimento psicomotor, disfunção neurológica, neuropatia periférica, microcefalia, micrognatia, hipotonia, hiporreflexia, 2 dificuldades de alimentação, perda auditiva neurossenorial, coxa valga, contratura em flexão do joelho.1 A egeneração neurológica progressiva pode levar ao risco de ipercalemia com o uso de succinilcolina nesses pacientes. á relatos na literatura que descrevem a administração de nestesia na síndrome de Cockayne, mas nenhum sobre a dministração de anestesia na COFS. O manejo de via aérea ifícil é um dos problemas mais importantes no processo a anestesia. Além disso, devido às contrações e osteoorose, um tratamento adequado deve ser considerado ao osicionar o paciente durante a cirurgia. É difícil prever os efeitos dos relaxantes musculares esses pacientes devido à caquexia, quase ausência de úsculos, com desenvolvimento insuficiente da junção neuomuscular; portanto, os relaxantes musculares devem er evitados. Encontramos apenas um caso na literaura no qual relaxante muscular não foi usado durante anestesia.2 A intubação traqueal foi feita com sevofluano em combinação com óxido nitroso nesse paciente, ue fora agendado para biópsia hepática e o procedimento urou 13 min. Também não usamos relaxante muscular na ndução e manutenção da anestesia. A duração de nosso rocedimento foi de 135 min. Usamos tubo endotraqueal propriado para o peso em vez de apropriado para a idade, as preferimos o tubo com balão para evitar o risco de spiração. Em conclusão, todas essas anomalias e disfunções ssociadas requerem atenção e experiência. Usar tubos ndotraqueais menores e evitar o uso de relaxante muscular urante a intubação são condutas que podem ser consideraas durante o manejo anestésico na COFS.

Anestesia para obstrução intestinal em uma criança de seis anos com síndrome COFS