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El nevus epidérmico papuloso con capa basal «en horizonte» (PENS) es una variante de nevus epidérmico que se presenta como pápulas queratósicas aisladas, variables en número y morfología. La histología es característica, y muestra hiperqueratosis, acantosis rectangular, capa basal con células «en empalizada» y amplia franja citoplasmática supranuclear que simula el horizonte «skyline» descrito en la enfermedad de Bowen. Es típica la presencia de una zona acelular ancha justo por encima de los núcleos de la capa basal. En 2004 Tadini presentó los casos de 2 pacientes con hamartomas epidérmicos papulosos que, además, asociaban anomalías neurológicas. Dichos casos fueron incluidos posteriormente en el «Atlas de Genodermatosis» como nuevos síndromes neurocutáneos1. Sin embargo, no es hasta 2011 cuando se propone el acrónimo de PENS en la publicación de una serie de 5 pacientes por Torrelo et al.2. Se han publicado desde entonces 8 artículos sumando un total de 21 casos descritos en la literatura, 10 de los cuales asocian anomalías neurológicas. Esta asociación de PENS con anomalías extracutáneas se conoce como síndrome PENS. A continuación, presentamos 3 nuevos casos de PENS, de los que al menos uno se englobaría dentro de este concepto de síndrome PENS.

Papular epidermal nevus with «skyline»: 3 nuevos casos