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Eine familiäre Häufung von Dickdarmkrebs (CRC) und ein früher Erkrankungsbeginn sind Hinweise auf erbliche Tumorsyndrome, die für etwa 3–5% aller CRC verantwortlich sind. Bei diesen monogenen Dispositionen wird der erbliche Dickdarmkrebs ohne Polyposis (HNPCC/Lynch-Syndrom) von der Gruppe der gastrointestinalen Polyposis-Syndrome unterschieden. Bei vielen hereditären Formen besteht ein z. T. charakteristisches Spektrum extrakolonischer Tumoren. Die frühe Erkennung und korrekte Einordnung ist wichtig, da effektive Methoden der Vorsorge und Therapie für Betroffene und Risikopersonen bestehen.

Klinik und Genetik des familiären Darmkrebses